患者因酶缺失或酶结构缺陷，致使细胞中相应的底物无法降解而贮存，堆积在次级溶酶体中，造成细胞代谢障碍。
粘多糖贮积病是一组由于溶酶体酶缺陷造成的酸性粘多糖分子(氨基葡聚糖)不能降解，导致组织中大量粘多糖沉积和尿中粘多糖排泄增加而发生的疾病。根据临床表现和酶缺陷，MPS可以分为Ⅰ～Ⅶ等6型，其中Ⅰ型分为ⅠH型、ⅠS型，Ⅴ型已改称ⅠH/S型。除Ⅱ型为性连锁隐性遗传外，其余均属常染色体隐性遗传病。如同其他溶酶体累积病一样，各型MPS大多在1周岁左右发病，病程都是进行...
溶酶体（lysosome）为细胞浆内由单层脂蛋白膜包绕的内含一系列酸性水解酶的小体。形态学上只有联合运用电镜和细胞化学方法才能肯定地加以确认。但是在胞浆中有一系列来源不同的小体符合这一定义，故可将溶酶体区分为以下不同的类型。 1.初级溶酶体为除水解酶类外不含其他物质并尚未参与细胞内消化过程的溶酶体，例如中性粒细胞中的嗜天青颗粒、嗜酸性细胞中的颗粒以及巨噬细胞...
UDPG-1-P是细胞溶酶体中的一种转移酶。
UDPG-1-P是细胞溶酶体中的一种转移酶。
红细胞烯醇化酶(EC)是细胞溶酶体中的一种裂合酶。
红细胞烯醇化酶(EC)是细胞溶酶体中的一种裂合酶。
苹果 酸脱氢酶是细胞溶酶体中的一种氧化还原酶。
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