...(一)发病原因 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本症是由多种水解酶缺陷引起的，利用病人成纤维细胞混合培养发现，此症的基本生化缺陷是几种溶酶体酶的识别部位异常。溶酶体酶的正常组合需要细胞内的协同作用，即细胞合成、分泌...
...膜和溶酶体膜等）发生损害。1.细胞膜的损害 最早的改变是细胞膜通透性增高，从而使细胞内的Na+、水含量增加而K+则向细胞外释出，细胞膜内外Na+、K+分布的变化，使细胞膜Na+-K+ATP酶活性增高。因而ATP消耗增加，再加上ATP的供应...
...因子的反应差。白细胞异常在电镜超微白细胞化学结构上，白细胞组织内部有巨大溶酶颗粒体、酸性水解酶、磷脂水解酶、过氧化酶等，异常的溶酶颗粒结合在溶酶体膜上，因而被认为是溶酶体疾病，由于多种水解酶因溶酶体膜缺陷而不能被释放到吞噬空泡内，脱颗粒作用...
...缺氧性细损伤（hypoxic cell damage）主要为细胞膜、线粒体溶酶体的变化。1、细胞膜的变化 在细胞内ATP含量减少以前，细胞膜电位已开始下降。其原因为细胞膜对离子的通透性增高，导致离子顺浓度差透过细胞膜。（1）钠离子内流：...
...（一）发病原因 本病征为常染色体隐性或性连锁隐性遗传，与酸性黏多糖代谢紊乱有关，患者体内由于溶酶体α-左旋艾杜糖苷酸酶（α-L-iduronidase）缺乏，而使黏多糖的分解发生障碍，体内各组织细胞内有分解不完全的黏多糖沉积，并自尿中排出...
...酸性磷酸酶（ACP）是一组作用类似碱性磷酸酶的酶，不同点是最适pH偏酸，从pH4.5-7.0。本酶生理作用还不十分清楚，主要存在于细胞的溶酶体中，是溶酶体的标记酶之一，推测此酶参加细胞中的分解代谢。目前发现有4个不同的基因位点生成4类不同...
...子宫内膜因素 包括螺旋小动脉、微循环血管床结构和功能异常，内膜甾体受体和溶酶体功能障碍，局部凝血机制异常，和前列腺素TXA2、PGI2分泌失调。 5、医源性因素 包括甾体类避孕药、宫内节育器干扰正常HPOU轴功能。某些全身疾病的药物（尤以...
...1、严重后微血管内皮细胞氧自由基产生增加，组织对氧自由基清除能力降低，细胞内钙越载，溶酶体蛋白酶释放，内皮素等细胞因子的释放，以及白细胞与内皮细胞的黏附性增强等因素均参与了烧伤延迟复苏造成重要脏器损伤。休克使各重要脏器细胞在遭受缺血性损伤...
...（一）发病原因 异染性脑白质营养不良属常染色体隐性遗传性疾病，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。 （二）发病机制 1.发病机制 本病是由于编码溶酶体芳基硫酸脂酶A（aryl sulphatase A，ASA）的基因MLD突变所致，...
...intranuclear inclusions） 在某些细胞损伤时可见核内出现各种不同的包含物，可为胞浆成分（线粒体、内质网断片、溶酶体、糖原颗粒、脂滴等），亦可为非细胞本身的异物，但最常见的还是前者。这种胞浆性包含物可在两种情况下出现：①胞浆...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。
