家族性非溶血性黄疸综合征（Gilbert syndrome）又称Gilbert综合征、Gilbert病、高胆红素血症Ⅰ型、 先天性非溶血性黄疸 -非结合型、Gilbert- Lereboullet综合征、Meulengracht综合征、体质性 肝功能异常 综合征、青少年间歇性黄疸、生理性血胆红素过高症等。常有家族史。患者双亲中25%，同胞中50%有血清 胆红...
先天性非溶血性黄疸 (Gilbert 综合征 )，是一组综合的 病症 ,系1092年法国医师Gilbert首先报告,为非 溶血性 、非结合性 胆红素血症 所致的 黄疸 。 先天性非溶血性黄疸的病因 (一)发病原因 目前多数人认为由于遗传性或获得性的 肝细胞 中 微粒体 器中 胆红素 葡萄糖醛酸 转移酶 活力不足影响 非结合胆红素 在肝细胞内结合反应的正常进行...
诊断 临床表现有轻度 黄疸 及消化道症状，实验室检查血胆红素总量有80%病例高于51.3μmol/L，所增加的几乎全为游离胆红素，间接反应阳性，肝功能及肝组织学检查均正常。 鉴别 与黄疸型 肝炎 相鉴别，与G-6-PD相鉴别。
溶血性黄疸的病因,发病机制和特征： 1)病因和发生机制：凡能引起红细胞大量破坏而产生 溶血现象 的疾病,都能发生溶血性 黄疸 ：①先天性 溶血性贫血 ;②获得性溶血性 贫血 . 红细胞大量破坏时,生成过量的非结合胆红素,远超过肝细胞摄取,结合和排泄的限度,同时溶血性贫血引起的缺氧,红细胞破坏释出的毒性物质,均可削弱肝细胞的胆红素代谢功能,使非结合胆红素潴留于...
(一)治疗 1.病因治疗 积极寻找病因，治疗原发病最为重要。 2.糖皮质激素 为治疗 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 的主要药物。开始剂量要用足。泼尼松1～1.5mg/(kg.d)，分次口服。约1周后红细胞迅即上升。如治疗3周无效，更换其他疗法。红细胞恢复正常后维持治疗剂量1个月。每周减少日服量10～15mg;待每天量达30mg，每周或2两周再减少日服量5mg...
溶血性黄疸,主要是红细胞本身的内在缺陷或红细胞受外源性因素损伤,使红细胞遭到大量破坏,释放出大量的血红蛋白,致使血浆中非脂型胆红素含量增多,超过肝细胞的处理能力则出现 黄疸 。另外,脾脏机能亢进时,使红细胞破坏破坏，由于大量红细胞的破坏，形成大量的非结合胆红素，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力，另一方面，由于溶血性造成的 贫血 ，缺氧和红细胞破坏产物的毒性作...
家族性非 溶血性黄疸 综合征 (Gilbert syndrome)是一组以 黄疸 为主要 临床表现 的综合 病症 ，为常染色 遗传病 。由于患者双亲中25%，同胞中50%表现有 血清胆红素 升高，故有部分学者认为本病征可能由 外显率 不完全的 显性 基因 所传递。 该病征又称Gilbert综合征、Gilbert病、高 胆红素血症 Ⅰ型、 先天性非溶血性黄疸 ...
(一)治疗 烧伤 后早期的处理措施包括扩容、纠正水盐酸碱失衡，与急性血管内溶血的处理原则一致。 溶血性贫血 较严重者可给予输血。 (二)预后 预后与烧伤面积及程度有关。
(一)温抗体型自身免疫 溶血性贫血 病因明确者，应积极治疗原发病。 1.糖皮质激素：氢化可的松：400～600mg/d，静脉输注，3～5d后改用强的松：1mg/kg·d，口服，7～10d内病情改善，血红蛋白接近正常时，每周渐减强的松用量10～15mg，直至强的松20mg/d，定期查血红蛋 白及 网织红细胞计数2～3周，若稳定每周减强的松2.5mg，至5～10...
(一)治疗 发作时，可按照急性溶血处理。必要时可输血，但应严格掌握输血指征，输新鲜血。本症治疗的关键在于原发病的处理。 (二)预后 原发病控制后，症状可缓解。
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