主要表现为自幼年起的慢性间歇性 黄疸 ，可呈隐性;黄疸可以持续存在达老年，但是往往随着年龄的增长而逐渐减退。血清胆红素低于102.6μmol/L，一般小于51.3μmol/L，有昼夜或季节性波动，约1/3病例在常规检查时正常。可因 疲劳 、情绪波动、饥饿、感染、 发热 、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸。 病人一般情况尚可，多无明显自觉症状;部分病人可伴有易疲...
家族性非溶血性黄疸综合征（Gilbert syndrome）又称Gilbert综合征、Gilbert病、高胆红素血症Ⅰ型、 先天性非溶血性黄疸 -非结合型、Gilbert- Lereboullet综合征、Meulengracht综合征、体质性 肝功能异常 综合征、青少年间歇性黄疸、生理性血胆红素过高症等。常有家族史。患者双亲中25%，同胞中50%有血清 胆红...
溶血 （hemolysis）是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力，也就是说造血的速度没有溶血的速度快，引起的 贫血 即为 溶血性贫血 （hemolytic anemia，HA）。 骨髓 具有正常造血6～8倍的代偿能力，溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，称为溶血性疾病。由于造成溶血性贫血的病因较多，每种疾病的临床特点不甚相同，故不可能一...
(一)治疗 一般不需要特殊治疗。但是应注意避免导致 黄疸 加重的诱因。 苯巴比妥和其他能诱导UGT1活性药物：给本病患者口服苯巴比妥、格鲁米特(导眠能)、氯贝丁酯(祛脂乙酯)，1周后，血清间接胆红素会降至正常，其机制可能为胆红素廓清加速(由于酶诱导)和胆红素转换率减低，但仅有暂时性效果。苯巴比妥30mg，3次/d，可以增加Y蛋白的合成，可增加 葡萄 糖醛酸转...
...间接胆红素的能力降低，但血浆非结合胆红素的浓度与该酶活力降低的程度无明显关系。这可能由于部分Gilbert综合征病人也同时存在着缓和的代偿性溶血情况所致;从胆红素转运动力学研究提示，非结合高胆红素血症的原因不是由于生成过多，而是由于转运缺陷。另一方面通过部分病人伴有BSP转运异常，也提示本综合征有部分病人具有转运功能缺陷，由于游离胆红素进入肝细胞后，被肝细胞...
男女均可患病，男女之比为4∶1，本病征的 黄疸 多数出现在青春期前，常生后不久即发病，但可能持续多年不被注意，巩膜发黄为惟一症状。患者出现间歇性轻度黄疸，常因 疲劳 、情绪波动等因素黄疸加深，无 肝大 ，多数无症状，或仅有轻度 消化不良 、上腹 胀痛 和疲倦等症状常被误诊为 肝炎 。血 胆红素升高 的特点是禁食时升高，服用苯巴比妥则下降。
诊断 临床表现有轻度 黄疸 及消化道症状，实验室检查血胆红素总量有80%病例高于51.3μmol/L，所增加的几乎全为游离胆红素，间接反应阳性，肝功能及肝组织学检查均正常。 鉴别 与黄疸型 肝炎 相鉴别，与G-6-PD相鉴别。
西医治疗 本病征无特效疗法，虽有长期 黄疸 ，但对健康无妨碍，无需特殊处理，苯巴比妥可使胆红素水平降低。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
（一）发病原因 本症属常染色体显性遗传。游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷，致临床出现 黄疸 。 （二）发病机制 本病征的发病机制尚未完全清楚， 胆红素升高 的原因，一般认为是由于肝细胞缺乏 葡萄 醛酰基转移酶，以致不能有效地形成结合胆红素，使胆红素在血液中滞留而引起黄疸，黄疸按病理分类为肝性黄疸，肝细胞对胆红素代谢的先天性缺陷，即游离胆红素转化...
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