...合成减少，而血小板凝后释放出的促血小板凝聚的血栓素A2（TXA2）与PGI2作用相反，还可使血管收缩，这些因素均促进 血栓形成 ，如此造成 溶血性贫血 及 血小板减少 。 嗜中性粒细胞浸润所释放的弹性蛋白酶及其他蛋白水解酶可增加内皮细胞及肾小球基底膜的损伤，并促使VWF裂解、抑制PGI2生长，促进血栓形成。此外，患本病时由于微生物的脂蛋白多糖及单核细胞产生的...
溶血尿毒综合征 (heomlytic uremic syndrome，HUS)：是以 溶血性贫血 、 血小板减少 及 急性肾功能衰竭 为特征的一种综合征。主要见于婴幼儿，国内报道仅数十例，以学龄儿童多见。本症是 小儿急性肾功能衰竭 常见的原因之一，曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行。本病尚无特殊疗法，死亡率曾高达77%，近年来由于综合疗法特别是早期腹膜透析的...
诊断 根据先驱症状及突然出现的 溶血性贫血 、 血小板减少 及 急性肾功能衰竭 三大特征不难作出诊断，但应与其他原因引起的急性肾功能衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性 贫血 等鉴别。 本病首先需与TTP相鉴别。此外，还需与 恶性高血压 、SLE、 硬皮病 、急性链球菌感染后肾小球肾炎、 急进性肾炎 ，有血管内 血栓形成 的 肾病综合征 以及伴有多器官衰竭的...
...，酷似 急腹症 ；腹泻可为 水样便 ，多见血便和 黏液便 。此期多持续数天至1周，偶有达2个月者。 前驱期后经数天无症状期进入急性期，出现 溶血性贫血 、 急性肾功能衰竭 和 血小板减少 。患儿明显苍白，临床所见 黄疸 不显着或仅面部呈 柠檬 黄色。初期可屡有溶血危象发生，于数小时内血色素下降30～50g/L;急性肾功能减退临床表现轻重不一，轻者仅短暂尿量减...
溶血尿毒综合征 应与 血栓性血小板减少性紫癜 相鉴别。溶 血尿 毒综合征伴有 发热 及中枢神经系统症状者，不易与血栓性 血小板减少性紫癜 相鉴别，后者中枢神经系统损害较溶血尿毒综合征多见，并且重，而 肾损害 较溶血尿毒综合征轻。另外，血栓性 血小板减少 性 紫癜 主要见于成人，而溶血尿毒综合征主要见于小儿，特别是婴幼儿。 另外，还需与免疫性 溶血性贫血 、特...
... 23例占12%;加拿大一组226例HUS患儿中，仅有D-HUS 12例占5.3%。病因中最常见感染为链球菌 肺炎 或 败血症 ，其次为β-溶血性链球菌， 支原体感染 ，原发及继发的肾小球病变(如SLE)，药物(如可卡因、奎宁、丝霉素、环孢素、FK-506等)，骨髓移植，肿瘤，胶原血管病，AIDS等。无季节差异，常有前驱症状。 ②特发性HUS：原因不明，多为...
... 。少数有严重血便。1/3小儿有上呼吸道感染症状。此期一般1～7天，然后经过1～5天无症状期进入急性期。 2.急性期表现 急性期典型所见是 溶血性贫血 、 血小板减少 和 急性肾功能衰竭 。 (1)溶血性 贫血 ：溶血性贫血表现为短期内血色素明显减少，贫血的程度与急性肾衰的严重程度不一致。小儿表现为 面色苍白 ， 黄疸 一般不明显，或仅面部呈 柠檬 黄色。病...
并发溶血危象， 出血倾向 ， 急性肾功能衰竭 ，可有 氮质血症 、 代谢性酸中毒 、 高血钾 等，可引发 充血性心力衰竭 。神经系统受累，部分可留有神经系统后遗症， 智力低下 或 癫痫 。心血管系统受损表现为 高血压 、 心律失常 和心功能不全。肝脏损害，可出现 黄疸 等。
...和抗凝血酶Ⅲ的刺激因子，使病情改善，初始剂量为30～40ml/（kg·d），以后改为15～20ml/（kg·d），直至血小板数升高达正常， 溶血现象 停止。严重 贫血 者，输新鲜血有助于纠正贫血，改善症状。应避免输血小板，因为输血小板更加促进广泛的 微血栓形成 ，可使病情恶化。 （2）血浆置换：上述治疗无效者可考虑做血浆置换疗法，以去除血浆中合成PGI2的抑...
诊断依据是： 1.严重 溶血性贫血 的依据。 2. 血小板减少 。 3. 急性肾功能衰竭 ，有 蛋白尿 、红、白细胞及 管型尿 等尿检异常。 4.血涂片有异形红细胞及红细胞碎片，凝血异常，凝血酶时间延长，FDP增高。 5.肾活检证实为肾脏微血管病、微血管栓塞。 应注意与中毒性或缺血性 急性肾小管坏死 鉴别。儿童与青少年应与 过敏性紫癜肾炎 鉴别，育龄女性应与...
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