与冷抗体型AIHA极易混淆的是 阵发性睡眠性血红蛋白尿 症(PNH),特别是CAS,因其溶血乃IgG结合补体所致,故可出现酸溶血试验和糖水溶血试验阳性,很像PNH。但PNH患者没有冷抗体,冷抗体患者没有PNH细胞(PNH细胞缺乏CD55和CD59等GP1锚接蛋白)。借此可鉴别之。
冷抗体型自身免身免疫性 溶血性贫血 是 自身免疫性溶血性贫血 的一个类型,它的最适反应温度在30℃以下特别是4℃的自身抗体称冷抗体
(一)治疗 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗原则: 1.对急性继发性CAS 例如继发于 肺炎 支原体肺炎 或 传染性单核细胞增多症 及急性PCH大多呈自限性患者,要积极治疗原发病。保暖最为重要。一般患者病程较短,均能自行痊愈。可以补充叶酸。 2.对慢性冷抗体型AIHA患者 糖皮质激素和脾切除效果都不佳。对 贫血 不重的慢性患者最重要的治疗也是保暖,即使中度...
(一)发病原因 冷性抗体型 溶血性贫血 ,按其病因均可分为原发性(原因不明性)和继发性两大类。继发性冷抗体型AIHA的原发病也以淋巴增殖性疾病占首位,其次是各种感染性疾病。由于诊断技术日趋完善,继发性病例逐渐增多。 (二)发病机制 抗红细胞自身抗体的产生机制尚未阐明,可能的因素有以下诸方面。 1.病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合,改变其抗原...
原发性CAS的发病高峰年龄在70岁左右,女性病人数略多。原发性CAS和淋巴增殖性疾病引起的CAS表现为慢性经过,主要为慢性溶血引起的苍白和 乏力 。通常病情稳定,寒冷环境下病情可加重,因此急性溶血引起的血红蛋白血症和 血红蛋白尿 多发生于冬季,多不伴有 寒战 、 发热 和肾功能不全,大多数患者在寒冷环境中表现有耳廓、鼻尖、手指及足趾 发绀 症,一经加温即见消...
积极治疗原发病并保暖是最好的预防措施。
严重病例可有明显的 血红蛋白尿 并发一过性 肾衰竭 。
自身免疫性溶血性贫血 Autoimmune Hemolytic Anemia 由于产生了抗自身 红细胞 的 抗体 ,而使自身红细胞破坏产生的 溶血 。是 溶血性贫血 中最常见的类型。当人的 免疫监视 功能异常和红 细胞 的 抗原性 发生变化或外来 感染 如 支原体 与红细胞有相同的抗原性时,则会产生 自身抗体 。 根据抗体作用的最适温度,本病分为两类: (一...
自身免疫性溶血性贫血 Autoimmune Hemolytic Anemia 由于产生了抗自身 红细胞 的 抗体 ,而使自身红细胞破坏产生的 溶血 。是 溶血性贫血 中最常见的类型。当人的 免疫监视 功能异常和红 细胞 的 抗原性 发生变化或外来 感染 如 支原体 与红细胞有相同的抗原性时,则会产生 自身抗体 。 根据抗体作用的最适温度,本病分为两类: (一...
自身免疫性溶血性贫血 (autoimmune haemolytic anaemias,AIHA) 是一种 获得性免疫 性 贫血 ,是由患儿体内产生了与自身红细胞 抗原 起反应的 自身抗体 吸附于红 细胞表面 ,从而引起 红细胞 过早地破坏而产生的一种 溶血性贫血 。可发生于任何年龄阶段,小儿时期最常见的 疾病 。 小儿自身免疫性溶血性贫血的病因 【发病原因】...
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