(一)治疗 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗原则: 1.对急性继发性CAS 例如继发于 肺炎 支原体肺炎 或 传染性单核细胞增多症 及急性PCH大多呈自限性患者,要积极治疗原发病。保暖最为重要。一般患者病程较短,均能自行痊愈。可以补充叶酸。 2.对慢性冷抗体型AIHA患者 糖皮质激素和脾切除效果都不佳。对 贫血 不重的慢性患者最重要的治疗也是保暖,即使中度...
(一)发病原因 冷性抗体型 溶血性贫血 ,按其病因均可分为原发性(原因不明性)和继发性两大类。继发性冷抗体型AIHA的原发病也以淋巴增殖性疾病占首位,其次是各种感染性疾病。由于诊断技术日趋完善,继发性病例逐渐增多。 (二)发病机制 抗红细胞自身抗体的产生机制尚未阐明,可能的因素有以下诸方面。 1.病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合,改变其抗原...
原发性CAS的发病高峰年龄在70岁左右,女性病人数略多。原发性CAS和淋巴增殖性疾病引起的CAS表现为慢性经过,主要为慢性溶血引起的苍白和 乏力 。通常病情稳定,寒冷环境下病情可加重,因此急性溶血引起的血红蛋白血症和 血红蛋白尿 多发生于冬季,多不伴有 寒战 、 发热 和肾功能不全,大多数患者在寒冷环境中表现有耳廓、鼻尖、手指及足趾 发绀 症,一经加温即见消...
与冷抗体型AIHA极易混淆的是 阵发性睡眠性血红蛋白尿 症(PNH),特别是CAS,因其溶血乃IgG结合补体所致,故可出现酸溶血试验和糖水溶血试验阳性,很像PNH。但PNH患者没有冷抗体,冷抗体患者没有PNH细胞(PNH细胞缺乏CD55和CD59等GP1锚接蛋白)。借此可鉴别之。
自身免疫性溶血性贫血 Autoimmune Hemolytic Anemia 由于产生了抗自身 红细胞 的 抗体 ,而使自身红细胞破坏产生的 溶血 。是 溶血性贫血 中最常见的类型。当人的 免疫监视 功能异常和红 细胞 的 抗原性 发生变化或外来 感染 如 支原体 与红细胞有相同的抗原性时,则会产生 自身抗体 。 根据抗体作用的最适温度,本病分为两类: (一...
自身免疫性溶血性贫血 Autoimmune Hemolytic Anemia 由于产生了抗自身 红细胞 的 抗体 ,而使自身红细胞破坏产生的 溶血 。是 溶血性贫血 中最常见的类型。当人的 免疫监视 功能异常和红 细胞 的 抗原性 发生变化或外来 感染 如 支原体 与红细胞有相同的抗原性时,则会产生 自身抗体 。 根据抗体作用的最适温度,本病分为两类: (一...
自身免疫性溶血性贫血 (autoimmune haemolytic anaemias,AIHA) 是一种 获得性免疫 性 贫血 ,是由患儿体内产生了与自身红细胞 抗原 起反应的 自身抗体 吸附于红 细胞表面 ,从而引起 红细胞 过早地破坏而产生的一种 溶血性贫血 。可发生于任何年龄阶段,小儿时期最常见的 疾病 。 小儿自身免疫性溶血性贫血的病因 【发病原因】...
妊娠 合并 溶血性贫血 (hemolytic anemia complicating pregnancy)是由于患者 免疫功能 调节紊乱,产生 自身抗体 和(或) 补体 吸附于红 细胞表面 , 红细胞 破坏增多、超速、超过造血 代偿 能力所致。常见获得性溶血性贫血,包括 自身免疫性溶血性贫血 ,妊娠诱发的溶血性贫血, 阵发性夜间血红蛋白尿 ,药物诱导的溶血性...
自身免疫性溶血性贫血系体内产生自身抗体,吸附于红细胞表面,使红细胞破坏增速而引起的一组溶血性贫血。临床可分为原发性和继发性两大类。临床表现有不同程度的贫血及黄疸、肝脾肿大;个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状。有的有冷凝集综合征和阵发性寒性血红蛋白尿。受冷部位的手、足,耳、鼻等皮肤苍白、发绀及疼痛,加温后可恢复。实验室检查,冷凝集试验(1:60以上)抗人球...
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的 贫血 。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身 免疫性溶血 (AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血...
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