...进行抗核抗体(ANA)及抗核糖核蛋白抗体(RNP)检查，有利于MCTD的早期诊断。 (2)早期治疗：由于本病有多系统、多器官损害的特点，临床表现、病变程度差异很大，因而治疗方案必须根据每个患者的具体情况而定，强调个体化治疗。 ①出现关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、 白细胞减少 ，轻度肾脏损害者可采用中小剂量糖皮质激素治疗。 ②轻度的关节炎可用非甾体抗炎药，...
临床常用sharp标准： 1、主要标准①重度肌炎；②肺部累及(co2弥散功能小于70%、 肺动脉高压 、肺活检示增殖性 血管损伤 )；③雷诺现象/食管蠕动功能降低；④肿胀手或手指 硬化 ；⑤抗ena大于或等于1∶10000，抗u1rnp(+)及抗sm(-)。 2、次要标准：①；② 白细胞减少 ；③；④胸膜炎；⑤ 心包炎 ；⑥；⑦三叉神经病变；⑧颊部 红斑 ；...
...验集》)。功能：凉血活血，解毒化斑。组成：白 茅根 30g， 瓜蒌根 30g， 茜草根 15g，紫草根15g， 板蓝根 15g。用于MCTD表现为 血管炎 、 红斑 皮疹迭起、衄血、 尿血 等症者。 D. 益母草 、灵 磁石 各30g，丹参、玄参各15g，川芎、 丹皮 、 桂枝 、 补骨脂 、 黄柏 、 肉苁蓉 各9g，水 牛角 粉30g，生 甘草 3g，水...
混合性结缔组织病 (mctd)。其临床特点为同一患者同时具有 硬皮病 、 红斑狼疮 与 多发性肌炎 3种疾病的混合表现，但又不能分别诊断为其中任何一种疾病，较少侵犯肾脏，血清中可检出高滴度的抗核糖核蛋白(rnp)抗体，对糖皮质激素比较敏感，预后较好。 以往认为它是一种独立的疾病，现有人对此已提出质疑。经过长时间观察发现，有些混合性结缔组织病患者可演变为典型的...
本病与 系统性红斑狼疮 、 皮肌炎 、系统性 硬化 症有相似之处，因此应注意与上述疾病鉴别。可依靠临床特征表现及免疫学特异检查，必要时再结合组织学病理变化，一般不难鉴别。仅靠临床症状而与系统性 红斑狼疮 相关的 重叠综合征 鉴别颇为困难。现将本病与系统性 红斑 狼疮相关的重叠综合征列表鉴别如下(表1)： 本病还须与成人Still病、 血管炎 类疾病鉴别，后二...
小儿混合性结缔组织病（mixed connective tissue disease，MCTD）是一种综合征，其特点为临床上具有 系统性红斑狼疮 、 多发性肌炎 及系统性 硬化 症等结缔组织病的临床表现，但又不符合其中一种疾病的诊断，且在血清中有高效价抗核糖核蛋白（RNP）抗体的一种自身性免疫性疾病。
(一)发病原因 本病的病因尚无定论。鉴于本病合并有 系统性红斑狼疮 、 皮肌炎 和系统性 硬化 症的混合表现，故对本病是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，尚有争议。但总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。其理由为：①本病与自身免疫疾病中系统性 红斑狼疮 、...
本病死因主要是感染等并发症及激素治疗的不良反应，极少数严重病例可死于肾功能衰竭和中枢神经系统病变，故对本病的早期诊断和合理有效治疗可预防并发症的发生和延长存活期。
诊断 1.主要标准 （1）肌炎（重度）。 （2）肺部受累：CO2弥散功能<70%; 肺动脉高压 ；肺活检示增生性 血管损伤 。 （3）雷诺现象或食管蠕动功能降低。 （4）手肿胀或手指 硬化 。 （5）抗ENA抗体≥1∶10000，抗U1RNP抗体（+）及抗Sm抗体（-）。 2.次要标准 （1） 脱发 。 （2） 白细胞减少 ，<4×109/L。 （3） 贫血...
混合性结缔组织病 (mixedconnectivetissuedisease，mctd)的临床表现为sle、多发性 骨髓炎 及系统性 硬化 的混合体。主要表现为雷诺现象、 吞咽困难 (食道蠕动功能异常所致)、指(趾) 硬皮病 、 肌痛 及无畸形的，肾脏累及较少而轻。发生率约16％～27％，近年有所提高，mctd多见。 肾组织活检示：组织病理可表现为系膜增生型...
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