...损害表现为主的 疾病 。包括 红细胞生成性原卟啉病 (EPP)、 迟发性皮肤卟啉病 ( PCT )、先天性红细胞生成性 卟啉病 (CEP)、混合性卟啉病(VP)和 遗传性粪卟啉病 (HC)。 皮肤卟啉病的病因 (一)发病原因 卟啉 系血红素合成过程中的中间产物。血红素的合成起始于 骨髓 及 肝细胞 的 线粒体 ，由线粒体中富含的 甘氨酸 和 琥珀酸盐 在δ-...
皮肤应尽量避免直接暴露于日光下。注意避免应用可以引起急性发作的各种药物是非常重要的。
原卟啉病 (protoporphyria)亦称 红细胞 肝性卟啉病 ，是一种 常染色体 显性遗传性 卟啉 代谢异常 的 疾病 ，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的 皮肤 出现对日光 过敏 ，在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、 水肿 等，在红细胞和粪中 原卟啉 的含量过高，但尿内不含 尿卟啉 。 原卟啉病的病因 (一)发病原因 1. 原卟啉病 的 卟啉 代谢 ...
目前暂无相关资料
原卟啉 卟啉 是一类由四个吡咯类 亚基 的α-碳原子通过 次甲基 桥（=CH-）互联而形成的大分子杂环 化合物 。 简介 卟啉porphyrin(s)是一类由四个吡咯类亚基的α-碳原子通过次甲基桥（=CH-）互联而形成的大分子杂环化合物。其母体化合物为卟吩（porphin，C20H14N4），有 取代基 的卟吩即称为卟啉。卟啉环有26个π电子，是一个高度 共...
原卟啉 卟啉 是一类由四个吡咯类 亚基 的α-碳原子通过 次甲基 桥（=CH-）互联而形成的大分子杂环 化合物 。 简介 卟啉porphyrin(s)是一类由四个吡咯类亚基的α-碳原子通过次甲基桥（=CH-）互联而形成的大分子杂环化合物。其母体化合物为卟吩（porphin，C20H14N4），有 取代基 的卟吩即称为卟啉。卟啉环有26个π电子，是一个高度 共...
迟发性皮肤卟啉病 (porphyria cutanea tarda, PCT )既是一种 遗传性疾病 又是一种获得性 疾病 ,1937年由Wald Ensnstrom首次命名。临床以 光敏性皮炎 ， 面部多毛 ， 皮肤 瘢痕 、粗糙、增厚和色素改变为特征，没有 神经病 变的 卟啉病 ，部分患者有 肝脏 损害。 迟发性皮肤卟啉病的病因 (一)发病原因 病因不明...
迟发性皮肤卟啉病 (porphyria cutanea tarda, PCT )既是一种 遗传性疾病 又是一种获得性 疾病 ,1937年由Wald Ensnstrom首次命名。临床以 光敏性皮炎 ， 面部多毛 ， 皮肤 瘢痕 、粗糙、增厚和色素改变为特征，没有 神经病 变的 卟啉病 ，部分患者有 肝脏 损害。 迟发性皮肤卟啉病的病因 (一)发病原因 病因不明...
急性间歇性卟啉病 (acute intermittent porphyria,AIP)是 卟啉病 中较多见的一种。临床特征为 腹部绞痛 、 顽固性便秘 、精神 症状 和尿中 排泄 大量ALA及卟胆原。 急性间歇性卟啉病的病因 (一)发病原因 本病是 尿卟啉 原 合成酶 部分缺乏，即卟胆原 脱氨酶 缺陷引起。患者的此 酶活性 大约只有正常人的50%。用 核酸 ...
急性间歇性卟啉病 (acute intermittent porphyria,AIP)是 卟啉病 中较多见的一种。临床特征为 腹部绞痛 、 顽固性便秘 、精神 症状 和尿中 排泄 大量ALA及卟胆原。 急性间歇性卟啉病的病因 (一)发病原因 本病是 尿卟啉 原 合成酶 部分缺乏，即卟胆原 脱氨酶 缺陷引起。患者的此 酶活性 大约只有正常人的50%。用 核酸 ...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。