皮肤黏蛋白沉积 症是一组以 皮肤 内黏 蛋白 弥漫性或局限性沉积为特征的 疾病 。 真皮 的 粘蛋白 存在于 胶原 间的 基质 中，其中主要是 透明质酸 、 酸性粘多糖 ，粘蛋白明显增多时、在HE 染色 下为轻度 嗜碱性 ，颗粒状或纤维状的物质。 皮肤黏蛋白沉积的原因 透明质酸 、 酸性粘多糖 ， 粘蛋白 明显增多，在 皮肤 内弥漫性或局限性沉积 皮肤黏蛋白...
肺泡蛋白沉积症（ Pulmonary alveolus protein deposition sickness）；一种罕见病。 肺泡 有 蛋白 样物质沉积﹐使肺内出现病变。约1/3病人无症状﹐ 临床表现 有 发热 ﹐继以间歇期﹐以后出现进行性 呼吸困难 。低热。 咳嗽 ﹑咯痰﹑ 胸痛 ﹑ 体重减轻 等。X 射线 胸部 检查肺内病变类似 急性肺水肿 。病因未明...
淀粉样变性 (amyloidosis)是多种原因引起的一组临床症候群，不是一个临床独立病种，而是一组由组织结构推动的 蛋白 沉积病。本病最早由Wirchow于1854年发现，近20年来随着 淀粉 样物质从各种 疾病 患者的组织中提取，其相应的化学成分得以进一步分析及了解，诊断率亦显著提高，实际上 淀粉样变病 临床上并非少见。其特点为 淀粉样蛋白 物质沉积于 ...
淀粉样蛋白 质沉积在心 肌组织 内所致的 心肌 功能紊乱的一种 疾病 。 心脏淤积淀粉样物质的原因 (一)发病原因 临床一般分为原发和 继发性 ：发生于 结核 、 类风湿性关节炎 、 溃疡性结肠炎 、 慢性骨髓炎 、慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于 多发性骨髓瘤 者均称为继发性 淀粉 样变;如无以上病因可查，则为 原发性 淀粉样变，多与 遗传 有关。 淀粉...
淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内所致的心肌功能紊乱的一种疾病。
类脂质蛋白沉积症 (lipoid proteinosis)又称Urbach-Wiethe病、 皮肤黏膜 透明蛋白 变性 (hyalinosis cutis et mucosae)，是一种罕见的 遗传性疾病 。常发生于 婴儿 ，主要在 皮肤 、 黏膜 或 内脏 有无定形嗜 伊红 透明物质沉积，临床以 眼睑 增厚、肘膝 黄色瘤 样斑块伴 声音嘶哑 为特征。 类脂...
淀粉样变性 （amyloidosis）是多种原因引起的一组临床症候群，不是一个临床独立病种，而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。 本病最早由Wirchow于1854年发现，近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取，其相应的化学成分得以进一步分析及了解，诊断率亦显着提高，实际上 淀粉样变病 临床上并非少见。其特点为淀粉样蛋白物质沉积于血管壁及组织中而...
淀粉样变的临床表现多种多样，主要取决于淀粉样蛋白组织浸润的分布，以及受累器官的功能障碍程度。 1.淀粉样变的各系统损害表现 无论AL、AA还是其他类型的淀粉样变，淀粉样蛋白在组织的浸润均可引起实质性细胞的损害和器官功能障碍。据文献报道，淀粉样变可累及心血管、肾脏、肺脏、胃肠道、肝脏、胰腺、脾脏、神经、内分泌腺、皮肤及关节等器官或系统。 （1）淀粉样 心肌病 ...
1.淀粉样蛋白主要沉积在心肌和传导系统，导致心脏舒张功能障碍、 充血性心力衰竭 和 心律失常 ，包括传导阻滞、房性和室性快速心律失常。淀粉样蛋白在心室肌沉积引起 心脏扩大 ， 缩窄性心包炎 ，淀粉样 心肌病 。 2.肾淀粉样变的主要并发症是 肾病综合征 和肾功能衰竭。 3.单纯性气管支气管 结节 性淀粉样变：可有呼吸道出血和（或）梗阻。弥漫性肺实质淀粉样变：...
肺泡性 蛋白 沉积症 (pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种 亚急性 、进行性 呼吸 功能不良， 肺泡 内 积聚 富有黏蛋白物质及 脂质 的 疾病 。又称肺泡 磷脂 沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis)，是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的 糖原 (PA...
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