西医治疗 1.治疗原则 淀粉蛋白形成机制的研究进展，为更有效治疗系统性淀粉样提了更多的理论基础和治疗策略。治疗的主要目标是抑制致淀粉样变前体蛋白的产生，增加其清除。已经证明这一方法，在这几种类型的淀粉样变（AL、AA和ATTR）是行之有效的。淀粉样变的治疗主要包括特异性治疗（化疗）和支持治疗两方面。 2、特异性治疗 （1）AL淀粉样变： ①化疗：前瞻性对照研...
淀粉样变性 （amyloidosis）是多种原因引起的一组临床症候群，不是一个临床独立病种，而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。 本病最早由Wirchow于1854年发现，近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取，其相应的化学成分得以进一步分析及了解，诊断率亦显着提高，实际上 淀粉样变病 临床上并非少见。其特点为淀粉样蛋白物质沉积于血管壁及组织中而...
诊断 （1）组织病理学检查：淀粉样变的确诊依据，主要是组织切片经刚果红染色后在偏光显微镜下观察到，特征性的 苹果 绿双折光。绝大多数AA和AL患者的皮下脂肪组织有少许 淀粉样蛋白沉积 ，所以组织活检一般首先考虑进行腹部皮下脂肪活检。腹部皮下脂肪活检（细针抽吸或外科手术）简便易行且安全，AL或ATTR淀粉样变的阳性检出率达80%～90%，AA淀粉样变的阳性检出...
淀粉样变性 (amyloidosis)， 淀粉样蛋白沉积 于组织或器官引起的慢性 代谢性疾病 。可侵犯全身多种器官，也可仅局限于 皮肤 。病因未明。 淀粉样蛋白 是一种无定形物质，常规 苏木精 － 伊红 (H.E) 染色 时呈粉色； 过碘酸希夫 (PAS)染色时呈紫红色。 刚果红 染色呈 橘红 色，用 偏振光显微镜 观察时为 苹果 绿色，并带有花边状。包括几...
淀粉样变性 (amyloidosis)， 淀粉样蛋白沉积 于组织或器官引起的慢性 代谢性疾病 。可侵犯全身多种器官，也可仅局限于 皮肤 。病因未明。 淀粉样蛋白 是一种无定形物质，常规 苏木精 － 伊红 (H.E) 染色 时呈粉色； 过碘酸希夫 (PAS)染色时呈紫红色。 刚果红 染色呈 橘红 色，用 偏振光显微镜 观察时为 苹果 绿色，并带有花边状。包括几...
淀粉样变性 (amyloidosis)， 淀粉样蛋白沉积 于组织或器官引起的慢性 代谢性疾病 。可侵犯全身多种器官，也可仅局限于 皮肤 。病因未明。 淀粉样蛋白 是一种无定形物质，常规 苏木精 － 伊红 (H.E) 染色 时呈粉色； 过碘酸希夫 (PAS)染色时呈紫红色。 刚果红 染色呈 橘红 色，用 偏振光显微镜 观察时为 苹果 绿色，并带有花边状。包括几...
（一）发病原因 本病淀粉样蛋白在血管壁及组织中的沉积原因尚不明确，各种细胞因子、生长因子及有关炎症介质，可能起着一定的作用，蛋白沉积主要发生在细胞外，造成组织损伤和功能障碍。 1.AL 淀粉样变病 此类淀粉样纤维蛋白是从免疫球蛋白轻链衍生而来，称AL，分子量为500～2500 Dα，通常含有免疫球蛋白可变区（V）的氨基末端和部分恒区（C），也可为完整的轻链，...
1.淀粉样蛋白主要沉积在心肌和传导系统，导致心脏舒张功能障碍、 充血性心力衰竭 和 心律失常 ，包括传导阻滞、房性和室性快速心律失常。淀粉样蛋白在心室肌沉积引起 心脏扩大 ， 缩窄性心包炎 ，淀粉样 心肌病 。 2.肾淀粉样变的主要并发症是 肾病综合征 和肾功能衰竭。 3.单纯性气管支气管 结节 性淀粉样变：可有呼吸道出血和（或）梗阻。弥漫性肺实质淀粉样变：...
概述： 淀粉样变病 是一组疾病，此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中，造成器官结构和功能的异常，引起响应的临床症状和体征。本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌、肝脾、胃肠道及皮肤等。 预防： 由于淀粉样变病因不清，所以没有方法预防原发性淀粉样变病。 继发性 淀粉样变性 病只能通过预防或有效的治疗引发淀粉样变性病的炎症疾病，例如和风湿性。如...
淀粉样变病 (amyloidosis)是指一种以β结构的纤维蛋白为主的淀粉样物质在器官组织细胞外沉积所引起的疾病。
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