...淀粉样变性外周神经病,淀粉样变性周围神经病变,家族性淀粉样变性多周围神经病,周围神经淀粉样变性 淀粉样变性周围神经病即指周围神经的淀粉样变性(amyloidotic peripheral neuropathy)，是淀粉样物质在周围神经沉积...
...原发性淀粉样变是常见的类型，眼部病变是全身淀粉样变性的一部分，即结膜、眼眶和其他的解剖部位如皮肤、咽、支气管分支、心脏、肝脏、肾脏、肌肉、神经和血管等处有淀粉样蛋白沉着，产生病变;当心脏受累时引起心衰，舌受侵犯时舌变肥大，使吞咽、说话困难...
...(一)发病原因 淀粉样变性病因及发病机制尚不清楚，一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间，或沉积于小血管基底膜下，或沿网状纤维支架沉积。 (二)发病机制 当病变进行时，这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和...
...淀粉样变性临床上无特异性症状和体征，其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统，症状常被原发疾病所掩盖。 继发性、全身性淀粉样变性95%以上有肝脏受累，常表现为肝大、上腹胀满、纳差，少数可表现为严重肝大(肝...
...1.积极治疗原发病 对于继发性淀粉样变性患者，如能控制类风湿关节炎、慢性骨髓炎、结核病及多发性骨髓瘤等原发病，肝淀粉样变性可能消退。 2.积极锻炼身体 增强机体的免疫能力，对预防本病的发生有一定帮助。此外还应嘱患者调达情志，保持心情舒畅。...
...(一)治疗 尚无有效治疗方法，淀粉样变性的治疗原则包括以下几点： 1.减少引起淀粉样物前体蛋白的合成。 2.抑制淀粉样纤维的合成。 3.抑制淀粉样物质在细胞外沉积。 4.促进已形成的沉积物溶解。 5.对症处理，应用大剂量的B族维生素、三磷...
...(一)发病原因 淀粉样变性病因及发病机制尚不清楚，一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间，或沉积于小血管基底膜下，或沿网状纤维支架沉积。 (二)发病机制 当病变进行时，这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和...
...根据上述描述的症状，体征可以对淀粉样变性进行初诊，只有依靠活检才能确诊，皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠粘膜活检是最常用的筛查方法，其他有用的活检部位是牙龈，皮肤，神经，肾和肝脏。用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射...
...1.合并肾性尿崩症、高血钾症、肾功能衰竭。 2.临床上常合并充血性心力衰竭，并呈进行性、顽固性发作。淀粉样变性所致心力衰竭难以处理，个别患者对洋地黄极度敏感，以至于发生严重乃至致死性的心律失常。如若累及传导系统，则可致传导阻滞、房颤、房扑...
...肾淀粉样变肾病 淀粉样变性（amyloidosis）是一种不同病因所致的淀粉样蛋白纤维以不可溶的形式在细胞外沉积，导致多器官组织结构与功能损害的全身性疾病。淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾病变称肾淀粉样变性（renal amyloidosis...
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