...(一)发病原因 常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 P5′N是一种锌(Zn)依赖的金属酶，受Cr2 、Zn2 、Mg2 激活，而Hg2 、Pb2 等明显抑制其活性。随着红细胞成熟衰老，P5′N含量逐渐减少。P5′N存在由不同基因编码的Ⅰ、...
...国语辞典 涓，選擇。涓吉指擇取吉祥的日子。 元．陶宗儀．南村輟耕錄．卷十．官倉入粟：「今官府收斂秋糧之際，比先涓吉啟倉。」 聊齋志異．卷十一．陳雲棲：「夫人亦喜，涓吉為之成禮。」...
...嘧啶5′-核苷酸酶缺乏症(pyrimidine 5′-nucleotide deficiency，P5′ND)红细胞嘧啶5′-核苷酸酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传并与RNA分解代谢有关的酶缺乏症，是核苷酸代谢异常最常见的酶缺陷疾病。...
...官名。指宫中主清洁洒扫的太监,后世一般指宦官 Zhongjuan (eunuch) 旧中涓范君 养民。—— 明· 顾炎武《复庵记》 国语辞典 職官名。古代帝王的侍從官。 史記．卷一○三．萬石君傳：「以奮為中涓，受書謁。」 漢書．卷三十九．...
...1.终生性溶血性贫血 贫血常为轻中度，可因感染、应激及妊娠而加重。 2.脾大及间断性黄疸。 3.智力发育低下 脑组织中P5′N缺乏所致。 根据家族史，临床表现及红细胞P5′N活性测定确诊。...
...国语辞典 古代掌管宮中清潔灑掃事宜的人。 國語．吳語：「王親獨行，屏營仿偟於山林之中，三日乃見其涓人疇。」 史記．卷四十八．陳涉世家：「陳王故涓人將軍呂臣為倉頭軍，起新陽，攻陳下之。」...
...(形声。从口,共声。本义:许多人同时发声) 同本义 [roar] 游人哄笑观俳优。——宋· 孔平仲《上元作》 又如:哄笑;哄饮(聚众饮酒);哄伙(形容热闹,盛大);哄然;哄哄翕翕(潦潦草草;匆匆忙忙) 呵叱 [berate] 叿,呵也。或...
...(一)治疗 1.切脾 可使血红蛋白浓度有中度提高。 2.输血 除个别病例外，常无需输血。 3.补充微量元素 适量补充锌、镁，有助于激活红细胞内少量残存的P5′N，尽量避免接触铅、汞等微量元素。 无特殊治疗，切脾后部分患者血红蛋白升高。 (...
...国语辞典 嘈雜哄鬧。 明．高明．琵琶記．新進士宴杏園：「他寂寞高堂菽水誰供奉？俺這裡傳杯喧哄。」 初刻拍案驚奇．卷五：「大家一頭笑語，一頭行走。正在喧哄之際，一陣風過，竹林中騰地跳出一個猛虎來。」 哄鬧。 水滸傳．第七回：「吃到半酣裡，也...
...国语辞典 慰藉。 宋元戲文輯佚．王祥臥冰：「剛殢酒，拚飲三杯五盞，和哄離愁。」 哄騙、瞞騙。 元．無名氏．來生債．第一折：「你省的古墓裡搖鈴，則是和哄我那死屍哩。」 湊熱鬧、湊趣。 元．關漢卿．青杏子．殘月下西樓套．好觀音煞：「與怪友狂朋...
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