...室肥厚是肺动脉口狭窄的代偿性结果，室壁增厚，可接近与超过左心室。本病约20－25％有右位主动脉弓，约15％伴有卵园孔未闭或 房间隔缺损 ，称法乐氏五联症。其临床表现类似法乐氏四联症，本病尚可与 动脉导管未闭 ，双侧上腔静脉，肺静脉畸形引流，右位心等畸形并存。 【病理生理】 病情严重程度主要决定于肺动脉口狭窄程度和室间隔缺损的大小。 肺动脉口狭窄引起右心室收缩...
四联症是 紫绀 属 先天性心脏病 中最常见者。它包括 肺动脉狭窄 ， 室间隔缺损 ，主动脉骑跨和右心室肥厚。 X线征（图4－17） 图4－17 法乐氏四联症 心脏呈木靴状，右心室增大将左室推向后上方，使心尖变圆钝并上翘，肺动脉段平直或凹陷。主动脉升，弓部多有增宽，扩张。肺血减少，肺门影缩小，肺纹理纤细，稀疏。如肺动脉狭窄严重，肺内及肺门有网状血管影，为侧枝循...
...室肥厚是肺动脉口狭窄的代偿性结果，室壁增厚，可接近与超过左心室。本病约20－25％有右位主动脉弓，约15％伴有卵园孔未闭或 房间隔缺损 ，称法乐氏五联症。其临床表现类似法乐氏四联症，本病尚可与 动脉导管未闭 ，双侧上腔静脉，肺静脉畸形引流，右位心等畸形并存。 【病理生理】 病情严重程度主要决定于肺动脉口狭窄程度和室间隔缺损的大小。 肺动脉口狭窄引起右心室收缩...
法乐四联症病例的预后决定于 右心室流出道 及/或 肺动脉狭窄 的轻重程度，以及肺部侧支循环的发育情况。未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上，但绝大多数病人在童年期死亡。据Bertranou等的资料，66%可生存到1周岁；49%生存到3岁；24%生存到10岁；而20岁时仍生存者则仅在10%以下。 常见的死亡原因有 血缺氧 引致的脑血管意外， 脑脓肿...
根据医学资料分析，法乐四联症是儿科最常见的紫绀型先天性心脏病。法乐四联症由四种心脏畸形组成，即肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚。病验症状的严重程度与肺动脉狭窄的程度关系密切。紫绀是法乐四联症重要的症状，病验一般在生后5-6个月后逐渐出现紫绀，多在口唇、指（趾）中，严重者生后不久即出现紫绀，呼吸急促、哭闹、吃奶及活动后紫绀加重。婴儿期还常在清晨喂...
法乐四联症是常见的先天性心脏 血管畸形 ，在 紫绀 型 先天性心脏病 中居首位。本病的病理解剖特征有四点：① 肺动脉狭窄 ，② 心室间隔缺损 ，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。 1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循...
Fallot四联症（tetralogy of Fallot ）由Fallot(1888)首先描述。此种 心脏畸形 有4个特点：①肺动脉流出道狭窄；②室间隔膜部巨大缺损；③主动脉右移，骑跨于 室间隔缺损 上方；④右心室高度肥大及扩张（图8-47）。 图8-47 Fallot四联症模式图 肺动脉狭窄 ，室间隔膜样部巨大缺损，主动脉右移并骑跨在室间隔上方，右心室高...
四联症唯一有效的治疗方法是施行外科手术，增加肺循环血流量，改善 血缺氧 或作心内畸形根治术。 40多年前法乐四联症的外科治疗方法是施行体循环-肺循环分流术，以减轻血缺氧，改善症状，延长寿命。体外循环心内直视手术进入临床应用后，四联症根治术即逐渐替代姑息性的体、肺分流术，且治疗效果日益提高，但对婴儿幼童病例采用分期手术亦即先施行分流术，再施行根治术或一期根治术...
四联症最常见的主要临床症状是 紫绀和血缺氧 。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于 右心室流出道 梗阻的程度和肺循环血流量的多寡。出生后短期内由于动脉导管尚未闭合，肺循环血流可来自未闭的动脉导管，因此临床上常不呈现 紫绀 。 绝大多数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始出现紫绀，并逐渐加重。但如右心室流出道梗阻病变程度严重，如 肺动脉闭锁 、流出道弥漫性...
1970年Van Praagh等认为四联症的 胚胎发育障碍 是由于肺动脉圆锥远段或右心室漏斗部发育不全，未发生反向倒位，于是主动脉瓣保持胚胎期位置，处于肺动脉瓣的右侧，漏斗部间隔亦即壁束在正常发育时行走方向应为向后向下向右，而四联症病人则其走向改变为向前向上向左而止于圆锥前壁，这样当圆锥部近段与心脏融合后即产生 右心室流出道 狭窄。 同时由于漏斗部间隔位置向...
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