...若在晚期发生肺动脉高压，有双向或右到左分流时，则出现紫绀，又叫晚期紫绀型。三、右至左分流类 右心腔或肺动脉内压力异常增高，血流通过异常通道流入左心腔或主动脉。一般出生后不久即有紫绀，如法乐氏四联症，法乐氏三联症，三尖瓣闭锁，永存动脉干，...
...法乐氏 四联症┼┼┼少 血右 室 凹 陷增 宽...
...法乐氏 四联症┼┼┼少 血右 室 凹 陷增 宽...
...常见于肺动脉狭窄及法乐氏四联症。肺充血则见于左到右分流的先心病，其中常见为房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭等。...
...指(趾)甲缺失或发育不全、单侧或双侧髌骨缺失或发育不良髌骨后骨刺、肘及髂骨外翻畸形等，被称为指甲-骨四联征。 指(趾)甲-髌骨综合征(nail-patellasyndrome)别名为遗传性骨-指(趾)甲营养不良症(...
...可见内眼角皱褶、鼻唇沟不明显、上嘴唇狭窄、上眼睑下垂、斜视等;④畸形：心房或心室间隔缺损，法乐氏四联症，皮肤血管瘤，胸廓凹陷，肾盂积水，多毛症，尿道下裂，牙齿小而缺乏釉质，脊柱侧凸，叉形剑突，疝及生殖器异常等。...
...血流自降主动脉经未闭导管进入主肺动脉，沿外侧壁上升达肺动脉瓣口，持续整个心动周期，于肺动脉主干远侧动脉导管开口处取样，可检出收缩期及舒张期连续性湍流。4.法乐氏四联症二维超声心动图：（1）主动脉内径增大、前移并骑跨在室间隔上。（2）室间隔缺损...
...(1)动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损：在疾病早期由于是动脉的血分流到静脉，属于左向右分流型，因此无紫绀;但到了晚期，心脏左侧的压力超过了右侧，就出现了紫绀。 (2)法乐氏四联症、大动脉转位、肺动脉瓣闭锁：由于部分或全部静脉血直接分...
...左分流或复合畸形者，病情较重者，应争取早日手术。轻者可选择手术时机，以10岁左右为佳。 先天性心脏血管病中室间隔缺损，动脉导管未闭和法乐氏四联症较易并发感染性心内膜炎，影响预后，需注意防治。...
...主要鉴别属于哪种先天性心脏病。 (1)动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损：在疾病早期由于是动脉的血分流到静脉，属于左向右分流型，因此无紫绀；但到了晚期，心脏左侧的压力超过了右侧，就出现了紫绀。 (2)法乐氏四联症、大动脉转位、肺动脉瓣...
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