四联症最常见的主要临床症状是 紫绀和血缺氧 。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于 右心室流出道 梗阻的程度和肺循环血流量的多寡。出生后短期内由于动脉导管尚未闭合，肺循环血流可来自未闭的动脉导管，因此临床上常不呈现 紫绀 。 绝大多数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始出现紫绀，并逐渐加重。但如右心室流出道梗阻病变程度严重，如 肺动脉闭锁 、流出道弥漫性...
1970年Van Praagh等认为四联症的 胚胎发育障碍 是由于肺动脉圆锥远段或右心室漏斗部发育不全，未发生反向倒位，于是主动脉瓣保持胚胎期位置，处于肺动脉瓣的右侧，漏斗部间隔亦即壁束在正常发育时行走方向应为向后向下向右，而四联症病人则其走向改变为向前向上向左而止于圆锥前壁，这样当圆锥部近段与心脏融合后即产生 右心室流出道 狭窄。 同时由于漏斗部间隔位置向...
...脉口狭窄的 代偿 性结果，室壁增厚，可接近与超过 左心室 。本病约20－25％有右位 主动脉弓 ，约15％伴有卵园孔未闭或 房间隔缺损 ，称法乐氏五联症。其 临床表现 类似 法乐氏四联症 ，本病尚可与 动脉导管未闭 ，双侧 上腔静脉 ， 肺静脉 畸形 引流 ， 右位心 等畸形并存。 【病理生理】 病情严重程度主要决定于肺动脉口狭窄程度和室间隔缺损的大小。 肺...
诊断 （1）胸部X线检查：典型四联症病例显示心脏不增大，肺野异常清晰，血管影纹稀少。肺动脉总干较小者，心脏左缘平坦或凹陷。如第3心室较大则心脏左缘肺动脉段突出。由于右心室肥厚致心尖向上翘起。在后前位X线照片上心影呈靴形。约1/4病例主动脉弓位于右侧。 （2）心电图检查：显示右 心室肥大 和劳损，电轴右偏。右侧心前区导联R波显着增高，T波倒置。一部分病人第I和...
...室肥厚是肺动脉口狭窄的代偿性结果，室壁增厚，可接近与超过左心室。本病约20－25％有右位主动脉弓，约15％伴有卵园孔未闭或 房间隔缺损 ，称法乐氏五联症。其临床表现类似法乐氏四联症，本病尚可与 动脉导管未闭 ，双侧上腔静脉，肺静脉畸形引流，右位心等畸形并存。 【病理生理】 病情严重程度主要决定于肺动脉口狭窄程度和室间隔缺损的大小。 肺动脉口狭窄引起右心室收缩...
法乐四联症是儿科最常见的紫绀型先天性心脏病，据统计，法乐四联症在小儿先天性紫绀型心脏畸形中占第一位，约占1岁以后存活的紫绀型先天性心脏病患儿总数的70%左右。法乐四联症由四种心脏畸形组成，即肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚。 由于肺动脉狭窄，右心室不能将静脉回流来的血液顺畅地射入肺动脉，所以肺部血流量减少，肺动脉压隆低。又右心室需加强收缩力，尽...
四联症是 紫绀 属 先天性心脏病 中最常见者。它包括 肺动脉狭窄 ， 室间隔缺损 ，主动脉骑跨和右心室肥厚。 X线征（图4－17） 图4－17 法乐氏四联症 心脏呈木靴状，右心室增大将左室推向后上方，使心尖变圆钝并上翘，肺动脉段平直或凹陷。主动脉升，弓部多有增宽，扩张。肺血减少，肺门影缩小，肺纹理纤细，稀疏。如肺动脉狭窄严重，肺内及肺门有网状血管影，为侧枝循...
...室肥厚是肺动脉口狭窄的代偿性结果，室壁增厚，可接近与超过左心室。本病约20－25％有右位主动脉弓，约15％伴有卵园孔未闭或 房间隔缺损 ，称法乐氏五联症。其临床表现类似法乐氏四联症，本病尚可与 动脉导管未闭 ，双侧上腔静脉，肺静脉畸形引流，右位心等畸形并存。 【病理生理】 病情严重程度主要决定于肺动脉口狭窄程度和室间隔缺损的大小。 肺动脉口狭窄引起右心室收缩...
...室肥厚是肺动脉口狭窄的代偿性结果，室壁增厚，可接近与超过左心室。本病约20－25％有右位主动脉弓，约15％伴有卵园孔未闭或 房间隔缺损 ，称法乐氏五联症。其临床表现类似法乐氏四联症，本病尚可与 动脉导管未闭 ，双侧上腔静脉，肺静脉畸形引流，右位心等畸形并存。 【病理生理】 病情严重程度主要决定于肺动脉口狭窄程度和室间隔缺损的大小。 肺动脉口狭窄引起右心室收缩...
...室肥厚是肺动脉口狭窄的代偿性结果，室壁增厚，可接近与超过左心室。本病约20－25％有右位主动脉弓，约15％伴有卵园孔未闭或 房间隔缺损 ，称法乐氏五联症。其临床表现类似法乐氏四联症，本病尚可与 动脉导管未闭 ，双侧上腔静脉，肺静脉畸形引流，右位心等畸形并存。 【病理生理】 病情严重程度主要决定于肺动脉口狭窄程度和室间隔缺损的大小。 肺动脉口狭窄引起右心室收缩...
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