...MDS 骨髓增生异常综合征( myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia),导致无效造血以及恶性...
...出现Auer小体。 (5)慢性粒单细胞白血病(CMML):骨髓象及血象似RAEB,但血中单核细胞≥1.0×109/L,在儿科现称之为幼年型粒-单白血病(JMML)。 2.染色体异常 1994年国际幼年型粒-单核细胞白血病工作组制订的JCML...
...巨幼红细胞贫血患者血清维生素 B12或叶酸减少,治疗后巨幼样变很快消失,骨髓活检无ALIP,有助鉴别。MDS还应与不典型再障鉴别,后者有时可表现局灶性骨髓增生,但一般无病态造血,多部位穿刺往往提示骨髓增生低下,骨髓活检无ALIP现象及...
...本病应与急性髓性白血病、骨髓纤维化、再生障碍性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞贫血、及非造血系统肿瘤等疾病相鉴别。 MDS的典型特征是外周血三系血细胞减少,骨髓增生活跃,骨髓中有一系以上的病态造血表现。具备上述3个特点时容易作出诊断。但10%...
...依据在周围血细胞减少和骨髓增生活跃的同时,伴以三系细胞的病态造血。但病态造血并非MDS所特有,其他多种血液疾病也可出现此种异常,故诊断MDS应慎重。必须除外其他伴有病态造血的疾病如慢粒、骨髓纤维化等,还应排除红系增生疾病如溶血性贫血、巨幼...
...骨髓增生异常综合征目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程...
...吸引人的治疗策略,六甲撑双乙酰胺(HMBA)20~24g(m2·d)静滴,10天为1个疗程,可使部分患者获得CR,但由于其非选择性地抑制前体细胞生长而产生很强的骨髓抑制;5-Aza-c在低浓度时抑制DNA甲基酶活性,导致胞嘧啶残基的低甲基化,...
...生理步骤,如某一生理环节由于原癌基因或抑癌基因调控失常,会引起细胞增生分化的紊乱,导致MDS或其他疾病。 在MDS发病初期某些有原癌基因或抑癌基因变化的造血干细胞虽然伴有自身增生分化功能的某种异常,但仍可长期处于相对稳定阶段,此时患者临床病情...
...骨髓增生异常综合征目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程...
...11月29日,记者从中国中医科学院广安门医院获悉,该院与解放军303医院通过二十年联合攻关协作,共同完成的“益髓生血颗粒治疗β-地中海贫血与调控珠蛋白mRNA表达分子机制研究”,通过了由北京市科学技术委员会组织的专家鉴定。鉴定委员会专家...
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