正常的随意运动需要若干组肌肉的协同收缩。肌肉间这种巧妙的配合动作称为协同运动或共济运动。共济运动需要功能完整的深感觉、前庭、小脑和锥体外系的参与。上述任何部位的损害所致的运动协调障碍称为 共济失调 。不同部位的损害引起的共济失调特点各异,如感觉性、前庭性、小脑性和 大脑性共济失调 等。根据病因的不同又可分为急性 小脑性共济失调 、先天性代谢异常性共济失调及 ...
共济失调 是指肌力正常的情况下运动的协调障碍。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱,以及不能维持躯体姿势和平衡。但不包括肢体 轻度瘫痪 时出现的协调障碍、 眼肌麻痹 所致的随意运动偏斜, 视觉障碍 所致的随意运动困难以及大脑病变引起的 失用症 。 病因 共济失调是由 神经系统 各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、 协同肌 和 固定肌...
常染色体 显性 小脑性共济失调 (autosomal dominant cerebellar ataxia,ADCA)种类很多。 病理 改变累及 小脑 及其传入和传出径路,除有小 脑神经 元脱失外,也可见 脊髓 、 脑桥 、 橄榄核 、基底节、 视神经 、 视网膜 及 周围神经病 变。临床特点是进行性躯干 共济失调 、 构音障碍 、辨距不良、意向震颤等单纯小...
...生而导致细胞损伤。也有人认为本病的发生与肌醇磷脂代谢异常有关,影响神经冲动的突触传导。 本病的病变广泛。最突出的病理见于脊髓。脊髓后柱、脊髓小脑束、锥体束、后根均可见髓鞘脱失和轴突变性。脊髓腰骶部受累最重。小脑皮质有变性。齿状核、下 橄榄 核、前庭核、脑桥核也有不同程度变性。有报道大脑皮质运动区有轻微神经元改变。心肌病是本病的特征之一,常是进行性的 心肌肥厚...
诊断: 小脑性共济失调是( 遗传性共济失调 )最常见的症状,几乎100%的IAs患者有 共济失调 的表现。小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察,如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳,步态蹒跚,动作不灵活,行走时两腿分得很宽;成年发病者,步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐,呈“Z”形前进偏斜,并努力用双上肢协助维...
(一) 小脑蚓 部病变 小脑蚓部病变主要引起 平衡障碍 ,表现躯干 共济失调 ,站立及行走不稳,而四肢共济运动近于正常或完全正常,称小脑蚓部 综合征 。急性进行性小脑蚓部病变以 肿瘤 为常见,尤其是儿童,如 髓母细胞瘤 、 星形细胞瘤 、 室管膜瘤 等。成人则以 转移性肿瘤 多见,临床特点为进行性 颅内压增高 及躯干共济失调。表现为在患者站立与步行时最为明显...
小脑是位于颅腔后部的脑组织。与大脑比起来它不但体积小,其功能也显得“落后”一些,因此很少被人重视。其实小脑的作用很重要,主要是负责人体的平衡功能、肢体的协调功能和肌肉的张力,它就象一个交通警察一样,能使混乱的交通有条不紊。一旦小脑发生病变,就可引起的一系列的临床症状。 急性小脑性共济失调症又称急性小脑炎,是小儿较为常见的一种临床综合征。这种病的孩子可以突然出...
常染色体隐性 小脑性共济失调 (autosomal recessive cerebellar ataxias) 这类 疾病 中,较重要的有Friedreich共济失调、 共济失调 毛细血管扩张症 等,本处重点讨论前者。 Friedreich共济失调(Friedreichs ataxia,FA)是 常染色体隐性遗传病 ,临床特点是儿童起病,进行性共济失调、 心...
诊断 主要依据典型临床表现,以下特点有助于诊断: 1.前驱感染史。 2.急性发病。 3.主要表现为急性 小脑性共济失调 。 4.除外其他神经系统疾患 全身症状及其他方面的神经系统症候不明显。 鉴别 鉴别时要注意其他特异性疾病: 1.特异性神经系统感染 如脑炎、 脑膜炎 等。 脑脊液 病原学检查可确诊。 2. 药物中毒 药物中毒引起的 共济失调 见于苯妥英钠等...
1.预防各种感染性疾病,做好各种预防接种工作。 2.防止药物过量(如苯妥英钠)引致本症。 3.防止重金属中毒(如铅)。 预后 感染后的急性 小脑性共济失调 预后较好,多数在1周内好转。少数在3~4个月内完全恢复。个别严重病例 共济失调 、 震颤 、语言不清等症状持续更长时间,或成为后遗症。
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