诊断 根据临床表现、红细胞形态和家族调查，绝大多数HE可得到明确诊断。HE的主要诊断依据是红细胞形态、HE外周血椭圆形红细胞数量绝大多数均大于25%，一般可达60%～90%，棒状细胞可超过10%。有阳性家族史对诊断大有帮助，若无阳性家族史，而外周血中椭圆形红细胞大于50%，一般也可诊断。无家族史而椭圆形红细胞又不够多者需排除其他血液系统性疾病。椭圆形细胞也可...
HE最主要的特点是外周血中椭圆形红细胞超过25%，其临床表现及血液学改变差异很大。目前，国内主要根据溶血的程度分3种类型： 1.无溶血（隐匿型） 椭圆形红细胞虽增多，但无溶血表现。 2.轻度溶血（溶血代偿型） 红细胞寿命比正常稍短，网织红细胞轻度增高，结合珠蛋白低于正常，由于造血功能的代偿，多不出现 贫血 。绝大多数病人属于这一类型。 3.溶血明显加速型 红...
...制 1.分子病变 HE的原发病变是膜骨架的异常，主要涉及膜骨架水平方向相连接的蛋白，即：膜收缩蛋白-膜动蛋白-4.1蛋白-膜收缩蛋白。在正常细胞膜中，膜收缩蛋白90%以上以四聚体形式存在(α链与β链构成二聚体，两个二聚体通过对接形成四聚体)，二聚体不超过5%。在HE患者的细胞膜中，膜收缩蛋白含量大多正常，但结构异常，不能相互连接，主要以二聚体形式存在(正常人...
溶血严重的并发 溶血性贫血 ， 黄疸 、 脾大 、在慢性溶血性 贫血 的过程中可并发 胆结石 和纯红细胞再障。
...LE、α链基因缺如等）、膜收缩蛋白β链基因异常、4.1蛋白异常及血型糖蛋白C和D（D为C的变异型）缺乏。其中主要为膜收缩蛋白结构异常，少数为红细胞膜的4.1蛋白缺乏或带3蛋白与锚蛋白的结合缺陷。 （二）发病机制膜收缩蛋白基因异常（主要是αHE突变）导致膜收缩蛋白以二聚体代替了正常的四聚体，从而使细胞膜稳定性下降。αLELY等位基因表达产生的α链缺乏与β链结合...
...临床症状来决定，原则上无症状或仅有轻度 贫血 ，对患儿生长发育无影响者不需治疗。如有较明显的 溶血性贫血 应行脾切除治疗，可使血红蛋白和网织红细胞恢复或接近正常，但脾切除后红细胞形态异常变得更为明显。与HS相同，脾切除虽不能改善红细胞的形态，但可纠正溶血及贫血，减轻溶血所引起的一系列并发症，使患儿的生存质量得以提高。由于婴幼儿HE中一部分可自行减轻或缓解，脾...
胎位异常 胎儿 在子宫内的位置叫胎位。 子宫呈横椭圆形 是诊断胎儿 横位 的依据之一。横位是胎位异常的一种，其他的还包括 臀位 、横位、枕后位、颜面位等。以臀位多见，而横位危害母婴最剧。 子宫呈横椭圆形的原因 原因不甚明确，可能与以下有关：1、胎头入盆受阻，如 头盆不称 及 前置胎盘 等。2、 胎儿 活动范围增大，如 羊水过多 ，经产妇腹壁松弛、 双胎 及早...
...(DLE)是一 种皮 肤-粘膜的慢性 结缔组织 疾病 ，病损主要局限于 皮肤 及 口腔粘膜 。女性患者约为男性的2倍。DLE的粘膜病损表现为椭圆形或圆形片状 糜烂 ，边界清楚，病损区凹下似盘状，周边有较短的白色条纹呈放射状排列。 下唇 唇红粘膜是DLE的好发部位。初起为暗红色 丘疹 或斑块，随后形成 红斑 样病损，片状糜烂，直径0.5cm左右，中心凹下呈盘状...
胎位异常 胎儿在子宫内的位置叫胎位。子宫呈横椭圆形是诊断胎儿横位的依据之一。横位是胎位异常的一种，其他的还包括臀位、横位、枕后位、颜面位等。以臀位多见，而横位危害母婴最剧。
甲状腺扪及光滑坚实的椭圆形结节 是 自主性高功能性甲状腺腺瘤 的 临床表现 。 甲状腺扪及光滑坚实的椭圆形结节的原因 (一)发病原因 本病不同于 毒性结节性甲状腺肿 ，其确切病因不十分清楚，主要为 甲状腺结节 ( 腺瘤 )部分功能增高，且有自主性，即不受 垂体 之 TSH 调节，而结外的 甲状腺 组织仍保持正常 反馈 作用，但腺瘤较大(超过3cm)时，分泌过...
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