Reis-Bücklers 角膜营养不良 (Reis-Bücklerscorneal dystrophy)首先由Reis于1917年报告，Bücklers于1949年更加详尽地描述了此病。该病是一种较严重的 角膜 前部 营养不良 。 Reis-Bucklers角膜营养不良的病因 (一)发病原因 本病为 外显率 很强的 常染色体显性遗传病 。其确切病因尚不详，...
后部多形性 营养不良 (posterior polymorphous dystrophy，PPD)代表一组具有临床和组织病理差异的系列 疾病 ，其中一种形式与ICE 综合征 类似。 后部多形性角膜营养不良的病因 (一)发病原因 阳性家族史、双侧发病及发育不完全的后弹力膜 组织学 发现，支持本病是 遗传性疾病 ，最可能假设是 角膜 内皮 细胞 或其 基底膜 遗...
Reis-Bücklers角膜 营养不良 （Reis-Bücklerscorneal dystrophy）首先由Reis于1917年报告，Bücklers于1949年更加详尽地描述了此病。该病是一种较严重的角膜前部营养不良。
1.ICE综合征 在于Fuchs内皮 营养不良 是双侧发病，完全没有ICE综合征的房角及虹膜改变。 2.PPMD 在于Fuchs内皮营养不良很少见有桥样虹膜角膜粘连、虹膜改变及PPMD特有的角膜后部不规则改变。
Fuchs内皮 营养不良 (Fuchs endothelial dystrophy),又叫滴状角膜(cornea guttata)，是一种常见现象，随年龄其发生率显著增加。许多滴状角膜患者，角膜其他方面表现正常且不影响视力。少数患者发生角膜基质和上皮 水肿 ，可引起视力显著减退。
诊断 儿童反复发作性 角膜上皮糜烂 与上皮脱落，典型的蜂窝状上皮下混浊，组织学检查存在上皮下卷曲状纤维丝，可作为Reis-Bückle角膜 营养不良 的诊断依据。 鉴别 1.Thiel-Behnke蜂窝状角膜营养不良 由Thiel与Behnke（1967）报告。表现为前弹力膜的蜂窝状混浊，有反复发生的上皮糜烂与轻微视力减退，呈常染色体显性遗传。目前尚未肯定是...
根据临床表现并有遗传学特征，可以确定诊断，但需要与相似疾病进行鉴别。 PPMD常与角膜后 营养不良 的其他类型易相混淆，例如Fuch内皮营养不良、先天性遗传角膜营养不良和后无定型的角膜营养不良。后者通过灰白扩散的后基质的片状混浊，偶尔虹膜伸延到360°Schwalbe线以及各种虹膜异常，但是无 青光眼 。当角膜虹膜粘连出现，需同时考虑Axenfeld-Rie...
1.临床改变 (1)角膜改变：Fuchs内皮 营养不良 具有 角膜中央后部典型碎银状外貌 ，通常称为“cornea guttata”。临床病程通常10～20年，可分3期。在第1期中，患者无症状，角膜后面中央部有分布不规则的点状赘生物及尘埃状色素小点。其后，后弹力层可呈灰色并加厚。第2期，角膜基质及上皮发生 水肿 ，患者视物不清，并有耀眼感。基质水肿起初出现于...
(一)治疗 第1期无需治疗。有角膜点状变性而无角膜 水肿 的患者无症状。轻度角膜水肿能造成视力模糊且不适，特别在清晨时明显。这是由于夜间泪液蒸发减少，致使泪液变稀，则借助于渗透压自角膜吸出的液体减少。睡前用高渗软膏如5%氯化钠可增加泪液渗透压，使角膜上皮 脱水 ，能减轻清晨症状。日间应用5%氯化钠 眼药 水也同样能减轻上皮水肿。辅以局部消炎抗感染药物，配戴薄...
广义的营养不良（malnutrition）应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面，现只对前者进行论述。营养不良常继发于一些医学和外科的原因，如慢性腹泻、短肠综合征和吸收不良性疾病。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识，家长忽视科学喂养方法。在发达国家营养不良的病人通常可以通过治疗原发病、提供适当的膳食，对家长进行教育和仔细的随访而治疗。但在许多第...
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