...本症与某些病毒感染的关系。 2.肿瘤学说 本症各类型的预后差别很大，是否本症的局限型属于良性，而急性型特别是全身弥散型属于恶性，有人正试图用细胞增生动力学、DNA倍体分析或克隆的方法来解决上述疑问。1991年后国际组织细胞协会曾在1年中登记了LCH患者27例先后伴有恶性疾病，其中4例伴有 恶性淋巴瘤 ，10例伴有其他恶性实体瘤，其余13例均先后发生 急性白血...
...代即有报告，应用从天然胸腺浸出物连续分级分离片段获得的胸腺激素制剂-抑素(suppressine)治疗LCH，认为其可特异性诱导抑制性T淋巴细胞的分化和成熟。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级者的总有效率为51%，组胺受体2阳性的T细胞明显降低者，疗效高达75%，但此后的临床试验中疗效未被肯定。环孢素治疗LCH可通过抑制性T细胞的回升发挥疗效，剂量为6mg/kg，隔天口服，8个月...
1.严重皮损常成为 继发感染 病灶 。软组织受累时局部出现肿块，最多见于头颅、颈部，常和附近的骨损害并存。外耳道软组织受侵，可出现外耳道溢脓，常和 乳突炎 、中耳炎并存。 2.严重者因 肝硬化 伴发 腹水 及 水肿 ，甚至肝功衰竭。脾明显肿大者，可产生 脾功能亢进 所致的血细胞减少。 3.合并颅骨破坏及突眼者各占9.1%，与国外报道结果相似。 尿崩症 患者可...
本病是一组单核- 巨噬细胞 （组织细胞）异常 增生 的 疾病 ，较罕见，其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞 肉芽肿病 。因病因均未明，故定名为 组织细胞增生症 X。虽然各病种累及的脏器范围（骨、 皮肤 、 淋巴结 、 脑垂体 等）、发病年龄、 临床表现 各不相同。但肺都有不同程度累及， 组织学 改变也同...
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反应性组织细胞增多症 (reactive histiocytosis，RH)又称噬血 综合征 ，是一种 单核巨噬细胞系统 的良性 疾病 ，多与 感染 、 免疫调节 紊乱性疾病、 结缔组织病 、 亚急性细菌性心内膜炎 、 免疫抑制 等有关。 反应性组织细胞增多症的病因 (一)发病原因 各种 病原体 的 感染 都可引起发病，与感染有关占65%～78%，以 病毒感...
本病是一组单核- 巨噬细胞 （组织细胞）异常 增生 的 疾病 ，较罕见，其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞 肉芽肿病 。因病因均未明，故定名为 组织细胞增生症 X。虽然各病种累及的脏器范围（骨、 皮肤 、 淋巴结 、 脑垂体 等）、发病年龄、 临床表现 各不相同。但肺都有不同程度累及， 组织学 改变也同...
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组织细胞增多症 X包括一组 疾病 （莱-赛病，汉-许-克病， 嗜酸性细胞 肉芽肿 ），以组织细胞和嗜酸性细胞 增生 （主要见于骨和肺）为特征，常引起瘢痕形成。 莱-赛病发生于3岁以前，未经治疗，常导致死亡。组织细胞损害不仅见于肺内，亦可发生于 皮肤 、 淋巴腺 、骨、肝和脾。可引起 气胸 。 汉-许-克病通常在童年早期发病，但亦可于中年 晚期 发病。最常累及...
郎格罕细胞组织细胞增生症 (Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称 组织细胞增生症 ，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种 临床类型 ，即莱特勒西韦 综合征 ，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸 肉芽肿...
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