...变性性玻璃体混浊，白内障和近视，本病尚可合并先天性听觉衰减。 诊断可藉助于特殊检查（例如暗适应，视网膜电图）。必须排除与视网膜色素变性相似的其他视网膜病变（例如那些伴有梅毒，风疹，氯喹中毒者），也应检查病人的家族以确定其遗传方式。...
...血管透见荧光，晚期可见巩膜着色。暗适应检查锥体部分异常，但杆体部分正常。色觉检查为红绿色盲。 2.视锥细胞营养不良或视锥细胞变性(cone dystrophy or cone degeneration) 此病亦为常染色体显性遗传病，是一种少见...
...15分钟的明适应过程中，静止电位逐渐上升。至最高点，而后又逐渐下降。从P--T曲线可求得下列5个基本数据：1.暗谷电位：在暗适应过程中测得最小静止电位。2.暗谷时间：从检查开始至暗谷电位出现的时间。3.光峰电位：在明适应过程中测得最大静止电位...
...本病的诊断应调查膳食中维生素A摄入情况，注意腹泻、感染等增加维生素A消耗的疾病，依据患者的症状、体征及暗适应（dark adaptation）反应等做出诊断。暗适应产生的快慢与进入暗处前照射光波的长短、强度和照射时间有关，如将这几项条件...
...损害。值得注意的是，这些研究均发现其视野改变早于眼底镜下改变。 3、光敏感度及暗适应 高度近视眼光敏感度下降，与眼轴、屈光度有关，能较敏感地反映黄斑功能。martin发现在中心30º范围内，平均分辨阈值有增加，与近视程度显著相关。...
...缺损与脉络膜病变范围相符。在黄斑部功能丧失前，仅残留小的中心视野。暗适应检查显示早期暗适应阈值在正常范围内，晚期阈值提高到20～40log units。色觉检查发现患者常有蓝色觉障碍(100-Hue试验)。眼电生理检查发现最初ERG正常以后...
...除有眼和皮肤病变外，可出现反复感染，精神障碍，生长滞缓及脑积水等。本病病程较长，预后大多良好，如治疗不及时，可造成角膜穿孔。【实验室检查】患者有暗适应障碍，血浆维生素A和胡罗卜素含量不足（正常人血浆维生素A含量40国际单位％，胡罗卜素含量...
...除有眼和皮肤病变外，可出现反复感染，精神障碍，生长滞缓及脑积水等。本病病程较长，预后大多良好，如治疗不及时，可造成角膜穿孔。【实验室检查】患者有暗适应障碍，血浆维生素A和胡罗卜素含量不足（正常人血浆维生素A含量40国际单位％，胡罗卜素含量...
...，然后又逐渐上升。在后15分钟的明适应过程中，静止电位逐渐上升。至最高点，而后又逐渐下降。从P--T曲线可求得下列5个基本数据：1.暗谷电位：在暗适应过程中测得最小静止电位。2.暗谷时间：从检查开始至暗谷电位出现的时间。3.光峰电位：在明...
...1.视功能改变 本病病程缓慢，中心视力良好，无症状，无夜盲，往往在眼部常规检查时偶然发现，一般有轻微的视野改变。但病变晚期侵犯黄斑时视力严重受损，甚至可能导致失明。视野改变有环形暗点、向心性收缩、与萎缩病变区相对应的暗点。暗适应双眼均有...
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