颌骨发育不全 是指先天性 髁突 缺失(有时是喙状突, 下颌支 和部分 下颌骨 体)导致严重的 面部畸形 . 耳(外,中, 内耳 ), 颞骨 , 腮腺 , 咀嚼肌 以及 面神经 等的不正常常与 下颌骨发育不全 相伴随.一侧髁突缺失,下颌骨向患侧偏斜,健侧变长而扁平.下颌骨的歪斜导致严重的错.下颌骨和颞颌关节(TMJ)的X线片可显示发育不全的程度并能将此情况与其...
胸腺发育不全 是一种先天性 免疫缺陷病 ,为 胸腺 和 甲状旁腺 缺如或发育不全； 免疫 方面为部分或完全T 细胞免疫 缺陷而B细胞免疫正常或几乎正常. 患儿有 低位耳 ,中线 面裂 ,小而向后缩的 下颌骨 ,两眼距过宽以及人中缩短.出生后24~48小时内即发生 抽搐 .两性发病相等,有家属史病例少见.在90%病例能证实有第22号 染色体 长臂(如缺少或 单...
胸腺发育不全 是一种先天性 免疫缺陷病 ,为 胸腺 和 甲状旁腺 缺如或发育不全； 免疫 方面为部分或完全T 细胞免疫 缺陷而B细胞免疫正常或几乎正常. 患儿有 低位耳 ,中线 面裂 ,小而向后缩的 下颌骨 ,两眼距过宽以及人中缩短.出生后24~48小时内即发生 抽搐 .两性发病相等,有家属史病例少见.在90%病例能证实有第22号 染色体 长臂(如缺少或 单...
renal hypoplasia 【概述】 由于 胚胎时期 血液 供给障碍或其它原因，使生肾组织未能充分发育，形成一只细小的器官，表面呈分叶状，保持了原始幼稚型肾状态，肾单元极少， 肾盏 短粗， 肾盂 窄小， 输尿管 亦常发育不良，泌尿功能不正常， 血管 特别是 动脉 ，亦常细小硬化。患者多数伴有 高血压 ，此种 肾脏 可能发现于正常位置，亦常与 异位肾 伴...
耳轮发育不全 是 小儿迪格奥尔格综合征 症状 之一。 小儿迪格奥尔格综合征面部特征包括面部较长、球型 鼻尖 和狭窄的 鼻翼 、 腭裂 、 颧骨 扁平、眼距增宽、斜眼、低垂耳并伴有 耳围凹陷 和耳轮发育不全及下颌过小。 耳轮发育不全的原因 (一)发病原因 本病是由于某些原因(如 病毒感染 、 中毒 )导致 妊娠 早期第Ⅲ、Ⅳ 咽囊 神经嵴 发育障碍 而使 胸腺...
...k.39.net/zz/quanshen/4ffbf.html " target="_blank"> 水肿 </a>是由于淋巴管阻塞,破坏或发育不良引起淋巴液过度 积聚 和 皮下组织 肿胀 .</P> 淋巴发育不全的原因 淋巴水肿 是指机体某些部位 淋巴液 回流受阻引起的软组织液在体表反复 感染 后皮下 纤维结缔组织 增生 ，脂肪 硬化 ，若为肢体则增粗，后...
小儿软骨发育不全 (achondroplasty)是 侏儒 中最多的一型，属于 软骨化骨 缺陷而膜性化骨正常的一种 发育异常 。伴有肢体短小、头大以及常有手的三叉 畸形 ，属软骨化骨缺陷而膜性化骨正常的一种发育异常。 小儿软骨发育不全的病因 (一)发病原因 小儿软骨发育不全 (或称 软骨营养障碍 )是一种 常染色体 显性遗传性 疾病 。大多数受累个体表现为新...
肺动脉发育不全 (pulmonary artery agenesis，PAA)为较少见的 先天性畸形 ，包括多种类型，如 肺动脉 主干缺如，右或 左肺动脉 近端缺如，左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴有其他 心血管 畸形 ，如法洛四联症。 肺动脉发育不全的病因 (一)发病原因 病因未明。 (二)发病机制 肺动脉 主干缺如表现为 肺动脉闭锁 或肺动脉段呈残存...
先天性支气管发育不全有多种类型，常见先天性支气管 闭锁 (congenital bronchial atresia)， 气管软化 (tracheomalacia)和气管 支气管 巨大症(tracheobronchialmealy)，多表现有不同程度的狭窄和阻塞。 支气管发育不全的病因 (一)发病原因 病因未明。 (二)发病机制 先天性支气管 闭锁 表现为 支...
耳廓 发育不全一般指的是 先天性小耳 畸形 ，系 胚胎发育 过程中第一，第二 鳃弓 或第一 鳃沟 发育不全所致，可伴有第一 咽囊 发育不全所引起的 咽鼓管 、 鼓室 或 乳突 畸形。 双耳廓发育不全的原因 遗传因素 是双耳廓发育不良的主要因素。先天性和 分娩 创伤 也是病因。 双耳廓发育不全的诊断 1、第1级 耳廓 小于正常 各部尚可分辨， 外耳道 存在或部...
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