...非大疱性先天性样红皮病90％以上患者出生时表现为火棉样胎儿，少数表现为伴有特征性鳞屑的红皮病，以后皮损逐渐消退，大多数在青春期趋于好转。皮损为白色或灰色的浅表性、半粘附状的光亮鳞屑，面、手臂和躯干部为细软的羽毛状鳞屑，而在双下肢则表现为板...
...皮肤乾燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，因遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼 鱼鳞病按症状和体征可分四型： 1.显性寻常型鱼鳞病 (1)出生后３月－５岁...
...急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。 ⑦ 鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征： 本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成，罕见。患者多为女性，出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。...
...正常或增厚，棘层轻度增厚，真皮无明显变化，有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润。 通常临床所见的先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病如下: (三)表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见...
...正常皮损不随年龄增长而减轻有时反而增重 3表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：为具有高畸变率的常染色体显性遗传病临床少见生后或生后数月可有泛发性及局面限性损害泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲生后即脱落出现泛发性潮红及...
...鱼鳞病，是一种常见的遗传性皮肤角化病，旧称鱼鳞癣，中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，因遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样...
...或缺乏，毛囊孔和汗腺可以有角质栓塞，皮脂腺数量减少；性联隐性鱼鳞病表现为角层、颗粒层增厚，钉突显著，血管周围有均匀分布的淋巴细胞浸润，汗腺数量略有减少；大疱性先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度和棘层肥厚，颗粒层内含有粗大颗粒，颗粒层及棘层...
...或缺乏，毛囊孔和汗腺可以有角质栓塞，皮脂腺数量减少;性联隐性鱼鳞病表现为角层、颗粒层增厚，钉突显著，血管周围有均匀分布的淋巴细胞浸润，汗腺数量略有减少;大疱性先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度和棘层肥厚，颗粒层内含有粗大颗粒，颗粒层及棘层...
...颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增重。 3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局面限性损害。泛发性...
...常染色体显性遗传，为鱼鳞病的一种类型，又分水疱型和非水疱型。水疱型表现为全身潮红，可见疱疹和大片表皮剥脱，在剥露面上新形成的角质层，覆以大片灰褐色鳞屑呈疣状。非水疱型表现皮肤角化增厚，患儿周身皮红，整体包上一层厚的角质膜，状如火棉胶，包膜...
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