胆道运动功能障碍综合征 （Biliary Tract Dyskinesis Syndrome）又称为Oddi 括约肌 功能不全；Oddi括约肌 闭锁 不全；Oddi括约肌松弛症；Vater 壶腹 闭锁不全。本征一般分为功能性， 病理 性，机械性三种，但以 胆囊炎 ， 胆石症 ， 胆道蛔虫 症等为多见。 诊断 本病诊断常较困难，若怀疑本病时，可做胆道造影。钡剂...
雄激素 在 靶细胞 作用过程的任何一个步骤发生异常都可引起雄激素的作用不能完全表达和 男性假两性畸形 。雄激素的作用过程包括 睾酮 被 类固醇 5α-还原酶2还原为DHT，睾酮和DHT与雄激素 受体 (AR)的结合，雄激素—受体 复合物 在 激素 反应元件的定位和 转录 等。雄激素抵抗 综合征 主要有2类，一是睾酮在靶细胞的 代谢异常 ，即 类固醇5α-还原...
意志是人自觉地确定行动的目的并支配自己行动实现预定目的的 心理过程 。它从人的行为中得到表现，受到人的思维、情感的支持并受社会文化的制约，受到个体人格特征的影响。 意志障碍 有：意志增强，表现为病态的自信和固执的行动，多见于有妄想的 精神病 人。意志减弱，表现为缺乏主动性、进取性，见于 精神分裂症 和瘾癖。意志缺乏，表现为缺乏要求或打算、生活被动、处处均要别...
男子 更年期综合征 (male climateric syndrome)一词是Werner于1939年首先提出来的，后来又根据对273例50岁以上患者的分析，总结出本病的 临床表现 为： 神经 功能紊乱、 抑郁 、记忆力减退、 注意力不集中 、容易 疲劳 、 失眠 、 潮热 、出汗和 性功能 减退等。同义词包括男子绝经期(male menopause)、男性...
多腺体缺乏综合征是指同时有数个内分泌腺的功能低下，产生的激素不足。 多腺体缺乏综合征可能有遗传易感性。往往由于自身免疫反应（见第167节）引起炎症和破坏部分或整个腺体，导致内分泌腺功能降低。感染、腺体供血障碍或肿瘤也可引起内分泌腺功能减退。通常某个腺体受损后，其他一些腺体也受到损害，导致多个内分泌腺功能减退或衰竭（多内分泌腺衰竭）。 【症状】 多内分泌腺缺乏...
...毛（monilethrix）。浅表静脉扩张、 厌食 、 腹泻 、 肝脾肿大 及生长发育停滞。 小婴儿可有呼吸暂停，中枢神经系统变性表现，精神运动发育迟钝，生后1～2个月即出现进行性智力减退、 癫痫 样发作、还可表现视力减退、失明、 反复感染 及顽固性贫血等。多数患儿体温偏低，甚至有35℃以下者。先天性肠吸收铜障碍仅男孩发病，主要表现为生长发育不良、毛发卷曲、...
西医治疗 1.补铜 一旦铜缺乏的诊断确定后，铜盐制剂是惟一有效的药物，口服1%硫酸铜溶液2～3mg/d（含铜400～600μg），即可使临床症状与血象很快改善。 先天性铜利用障碍婴幼儿，口服吸收很少，多采取皮下滴注法进行治疗，一般用硫酸铜1～2mg溶于50～100ml生理盐水内，2h滴完，每3～4天1次。 应用铜剂治疗时应注意定期监测血浆铜水平，血清铜不能超...
...子作用于机体导致胰岛功能减退、胰岛素抵抗(Insulin Resistance，IR)等而引发的糖、蛋白质、脂肪、水和电解质等一系列代谢紊乱综合征，临床上以高血糖为主要特点，典型病例可出现 多尿 、 多饮 、多食、 消瘦 等表现，即“三多一少”症状。 2)心脏病(heart disease)是心脏疾病的总称，包括 风湿性心脏病 、 先天性心脏病 、 高血压 ...
... 典型病例诊断不困难。凡遇有 白细胞减少 与中性 粒细胞减少 ，且伴有难以解释的 贫血 而骨骼的放射学改变提示矿物质供给障碍的病例，应考虑铜缺乏。若血清铜与铜蓝蛋白水平低，而补充铜后迅速出现网状细胞反应，则可初步诊断。若需进一步确诊，应进行肝穿刺活检，测定肝铜含量。 由于铜的内环境稳定及铜营养的生化指标受多种因素影响，故评价生化检查或诊断时需多加注意。例如，...
（一）发病原因 铜为人体不可缺少的微量元素之一，人体含铜过多或过少均可导致体内器官的生化紊乱、生理功能障碍及多种病理变化。体内铜的缺乏是本病征的主要原因： 1.摄入不足 主要见于以牛奶为主喂养儿，牛奶含铜极少（平均浓度135μg/L），长期服牛奶，且有 营养不良 、或久泻、或肠外营养缺乏铜等。长期服牛奶的营养不良患儿，在恢复期，或偏食等，易发生铜的缺乏。经肠...
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