诊断 胆管闭锁的早期诊断仍十分困难，所使用的诊断方法形式繁多，手段各异，均需结合临床及实验室检查进行综合分析，辅以核素检查、胆道造影及肝穿刺活检。对诊断困难者主张早期手术探查。 鉴别 本病与下列疾病相鉴别： 1. 新生儿肝炎 本病与新生儿 肝炎 鉴别最困难。有学者认为， 胆道闭锁 与新生儿肝炎可能为同一疾病的不同病理改变。约20%的新生儿肝炎有胆道完全性阻塞...
（一）病因 病因不明。一般认为与宫内 病毒感染 ，肝内肝小管 炎症 继发梗阻及先天性胆道发育 畸形 有关。 肝内胆管 、 肝管 或 胆总管 可发生 闭锁 或不发育， 胆囊 也可发生闭锁或发育不良。 （二）临床特点 常在生后1～3周出现 黄疸 ，持续不退，并进行性加重。胎粪可呈墨绿色，但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜 上皮细胞 可 渗出 胆红素 ，而...
胆道闭锁（biliary atresia，BA）是新生儿期一种少见的严重 黄疸 性疾病，但却是新生儿梗阻性黄疸时需要外科处理的主要问题。胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期 阻塞性黄疸 的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
（一）发病原因 病因尚无明确结论，早期认为该病为先天性胆管发育异常，与胚胎期第4～10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而，对大量 流产 或 早产儿 胆道系统的解剖却并未发现过 胆道闭锁 ，相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成。部分病儿出生时有正常黄色大便，数周后才出现灰白色大便及 黄疸 ，也提示这些病儿 胆道梗阻 出生后才发生。 此外，病理检查发现肝脏组...
...胸腔内有腹腔脏器等即可做出产前诊断，若同时合并有染色体或心脏等其他畸形，必要时可终止妊娠或尽早采取治疗措施。 预后 出生数小时内出现症状的 先天性膈疝 患儿，总成活率低于50%。世界少数几个有条件的医疗中心采用ECMO治疗配合成活率改进到60%～80%。新生儿期手术成活的儿童常有正常的生长与发育。修补术后肺发育与功能问题均有不同意见，Reid（1976）等观...
目前因病因尚不清楚，尚无确切预防措施。预防措施应从孕前贯穿至产前： 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如 乙肝 病毒、 梅毒 螺旋体、 艾滋病 病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检（如血压、心电图）以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。 孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾
...脏器。羊膜腔穿刺造影见造影剂于胎儿胸腔内，即可作出胎内诊断。产前诊断时间与预后相关，时间越早预后越差，诊断时间大于25周者预后良好。 2. 先天性膈疝 诊断 新生儿出生后有明显缺氧、 呼吸困难 、患侧胸部闻及 肠鸣 音，心界向健侧移位，应首先考虑有先天性 膈疝 可能。 3.辅助检查确诊 X线摄片检查常有一侧横膈轮廓不清，胸腔内见肠管或胃泡充气所致的不规则透亮...
胆道闭锁 不接受外科治疗，仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心，对婴儿和家庭都具有深远的影响，早期发育延迟，第1年要反复住院，以后尚有再次手术等复杂问题。 接受手术无疑能延长生存，报告3年生存率为35～65%。长期生存的依据是：①生后10～12周之前手术；②肝门区有一大的胆管（>150μm）；③术后3个月血胆红素浓度<8.8mg/dl。近年Kasa...
西医治疗 手术为 胆道闭锁 的惟一治疗方法。按Kasai提出的胆道闭锁类型，可分为“可吻合”或“可治型”，此类型有相对正常或扩张的肝外胆道，通过胆肠吻合术即可恢复 胆汁 引流，效果良好。另一种类型为“不可吻合”或“不可治型”，对此类型胆道闭锁的治疗有两种方式：肝门肠吻合（Kasai手术）或肝移植。自从1959年日本Kasai对首例胆道闭锁行肝门空肠吻合术以来...
1.胸 腹裂 孔疝 新生儿期的主要临床表现为呼吸、循环和消化三个系统同时存在的急性症状，但以呼吸道症状为突出表现。 （1）症状： 呼吸困难 、急促、 发绀 等症状可在生后就开始出现或出生后数小时内出现。其严重程度取决于 膈肌缺损 大小、腹腔脏器进入胸腔的数量及肺发育不良状况。呼吸困难和发绀可呈现阵发性和可变性，即在哭闹或进食时加重，亦可突然加重和进行性恶化。...
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