(一)治疗 无特殊治疗方法,可试用PUVA疗法、试用黑素细胞移植术及自体正常色素小片皮肤移植术。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
(一)发病原因 本病是一种无黑色素细胞的先天性白斑病,为常染色体遗传,呈完全外显性。 (二)发病机制 是由于c-kit(肥大细胞干细胞生长因子)功能下降从而使黑素母细胞分化受阻所致。
外阴局部白化病无自觉症状。外阴部皮损是全身白化病的一部分,表现为淡黄色 阴毛 ,外阴、大阴唇皮肤呈乳白色或粉红色,小阴唇、阴道黏膜色鲜红。患者其他表现为细丝状淡黄色或银白色毛发,虹膜淡蓝色,瞳孔红色,常有 畏光 、 流泪 、 眼球震颤 及 散光 等症状。全身皮肤呈乳白或粉红色,柔嫩发干。由于缺乏黑素保护,皮肤易于发生急性和慢性日光损害,易发生鳞癌、 基底细胞...
有的伴有 共济失调 、 耳聋 及智力障碍等。
(一)发病原因 眼皮肤白化病是异源性常染色体隐性遗传性疾病。近亲结婚起显着作用。白化病的遗传系由一单个隐性基因所决定的。黑素细胞不能形成黑素,可能是供给游离酪氨酸的机制有缺陷,或是酪氨酸酶不能转移到前黑素小体。 (二)发病机制 组织病理显示,基底层有透明细胞,银染色阴性不能证明有黑色素。多巴染色可阳性(酪氨酸酶阳性型)或阴性(酪氨酸酶阴性型)。 根据分子学发...
白化病是一种罕见的不能生成黑素的遗传性疾病。 患白化病的人毛发呈白色、 皮肤苍白 和眼睛呈粉红色,常常有视力异常和 眼球震颤 。 黑素可以保护皮肤不受日光损伤,因此,白化病人易发生晒斑,甚至 皮肤癌 。避免直接暴露于日光、带太阳镜、在未遮蔽的皮肤上使用光保护指数高于15的遮光剂,可最大限度减少皮肤损害的危险。
避免近亲结婚。OCA防护较为重要,平时应戴防护眼镜。
诊断 根据先天性发病和临床表现可诊断。出生即有纯白或粉红色斑,日晒后易发生 皮炎 ,局部境界明显。组织病理为基底层有透明细胞,数量及外观正常。银染色证明表皮内黑色素缺乏;毛发变白或淡黄;虹膜粉红色,瞳孔发红, 畏光 。 鉴别 需与 白癜风 鉴别,根据白癜风后天发病,白斑由小逐渐扩大,无眼部症状可鉴别。
一、西医治疗方法 药物治疗: 目前无有效疗法,只能对症处理,避免日晒,应用遮光剂,定期检查身体,注意及早发现皮肤恶性肿瘤并及时治疗之。 二、中医治疗方法 中医治疗: 外阴白色病变 又称慢性外阴 营养不良 ,是指一组女阴皮肤、粘膜 营养障碍 而致组织变性及色素改变的疾病。本病的形成多与与外阴深部结缔组织中神经血管营养失调,导致覆盖在其上的皮肤发生病变改变。 中
斑状萎缩 (atrophia maculosa)分为 原发性 与 继发性 两种,前者包括Jadassohn Pellizari型、Schweninger Buzzi型和 皮肤 痘疮 型斑状萎缩;后者继发于 炎症 损害后。 斑状萎缩的病因 (一)发病原因 原发性 斑状萎缩 原因不明,虽有 代谢 、 自主神经 功能紊乱或先天因素诸说,但均未能肯定,也可能与功能有...
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