本病临床表现与奥尔波特综合征相似，各种薄肾小球基底膜病最主要的发现是镜下 血尿 。通常血尿在儿童期开始出现，也有一些在成人期出现。血尿通常为持续性，但有些患者是 间歇性血尿 ，这些患者血尿似乎会持续至老年。尿液显微镜检查为变形红细胞血尿，可见红细胞管型。发作性的肉眼血尿常与感染有关。上呼吸道感染或剧烈运动后肉眼血尿明显。患者通常无 蛋白尿 、 水肿 及 高血...
（一）基底膜带（basementmembrane zone, BMZ）的结构 基底膜带位于表皮真皮连结处，用PAS染色光学显微镜下所见为0.5～1μm厚的均匀一致的紫红色带，称为表皮下基底膜带。 1．BMZ的超威结构在电镜下观察，BMZ由表皮侧至真皮侧可分为四层结构： （1）基底细胞的胞浆膜（plasmamembrane）及膜内侧的半桥粒（hemi – de...
薄肾小球基底膜病(thin glomerular basement membrane disease)的定义是，组织学表现为肾小球基底膜变薄，临床以肾小球性 血尿 为特征，但遗传学无基因突变的一类疾病。
...网状，其内包含有致密颗粒，伴随节段性GBM变薄;薄基膜肾病弥漫性GBM变薄而无电子致密物沉积。因此，此两病鉴别应不太难。但良性家族性薄肾小球基底膜病可与耳聋同时存在，因此应作肾活检，明确肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变，如有之则诊断为奥尔波特综合征。 已诊断为薄肾小球基底膜病的患者，出现明显的 蛋白尿 ，尤其当伴有 高血压 或肾功能不全时，提示患者不是良...
...及时进行控制，但应避免不必要的治疗和肾毒性药物的应用;出现发作性肉眼 血尿 时，注意有无上呼吸道感染，可行相应治疗。对于其中的进展性薄肾小球基底膜病要进行对症治疗;少数出现进行性 肾衰竭 的患者，以及反复肉眼血尿、 蛋白尿 和腰痛的患者，可给予血管 紧张 素转换酶抑制药、血管紧张素受体拮抗药治疗。据报道用ACEI类药物有明确的降蛋白作用。另外，可给予低蛋 白...
...或间断镜下血尿为主)而又有阳性家族史 (常染色体显性或隐性遗传)的青壮年患者，肾活检电镜检查若揭示弥漫性GBM变薄即应考虑此病。但发现肾小球基底膜变薄不等于可作出 薄肾小球基底膜病 的诊断，必须有肾活检显示肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变，才能作出本病诊断。 如要进一步作出良性家族性薄肾小球基底膜病(家族性良性血尿)的诊断则须谨慎。只有多年跟踪观察后发现...
抗磷脂抗体 包括 狼疮抗凝物质 和 抗心磷脂抗体 。它可作为 抗磷脂综合症 中的重要 自身抗体 ，其中抗心磷脂抗体（ACA）最为常见。可分为IgG、IgA、IgM三类。 临床意义： 1．抗心磷脂抗体阳性提示动、 静脉血栓形成 ， 脑血管意外 发生率高达56%。 2．抗心磷脂抗体与SLE密切相关。双型或三型阳性SLE病人均会出现 血栓 、 血小板减少性紫癜 、...
...形成网状，其内包含有致密颗粒伴随节段性GBM变薄;薄基膜肾病弥漫性GBM变薄而无电子致密物沉积。因此此两病鉴别应不太难但良性家族性 薄肾小球基底膜病 可与耳聋同时存在，因此应作肾活检明确肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变，如有之则诊断为奥尔波特综合征。 已诊断为薄肾小球基底膜病的患者出现明显的 蛋白尿 ，尤其当伴有 高血压 或肾功能不全时，提示患者不是良性...
抗RNP抗体 是一组自身抗体，属于 抗核抗体 。可见于35％～45％的 系统性红斑狼疮 （SLE）病人和90％的 混合性结缔组织病 病人，因此又称为复合结缔组织病的标记抗体。对SLE诊断特异性不高，往往与SLE的 雷诺现象 和 肌炎 相关。对于其他 自身免疫病 检出率不高。混合性结缔组织病是既有肌炎又有红斑狼疮和 硬皮病 特点的一类疾病。 它也是作为一种标记...
什么是 抗精子抗体 抗精子抗体（AsAb）是一个复杂的 病理 产物，男女均可罹患，其确切原因尚未完全明了。男性的 精子 、精浆，对女性来说皆属 特异性抗原 ，接触到 血液 后，男女均可引起 免疫反应 ，产生相应的 抗体 ，阻碍精子与 卵子 结合，而致 不孕 。上述的几种情况，即属于精子 免疫性 不育 。女性生殖道，特别是 子宫体 内的 巨噬细胞 ，在AsAb...
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