...以持续或间断镜下血尿为主)而又有阳性家族史 (常染色体显性或隐性遗传)的青壮年患者，肾活检电镜检查若揭示弥漫性GBM变薄即应考虑此病。但发现肾小球基底膜变薄不等于可作出 薄肾小球基底膜病 的诊断，必须有肾活检显示肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变，才能作出本病诊断。 如要进一步作出良性家族性薄肾小球基底膜病(家族性良性血尿)的诊断则须谨慎。只有多年跟踪观察...
...血压应及时进行控制，但应避免不必要的治疗和肾毒性药物的应用;出现发作性肉眼 血尿 时，注意有无上呼吸道感染，可行相应治疗。对于其中的进展性薄肾小球基底膜病要进行对症治疗;少数出现进行性 肾衰竭 的患者，以及反复肉眼血尿、 蛋白尿 和腰痛的患者，可给予血管 紧张 素转换酶抑制药、血管紧张素受体拮抗药治疗。据报道用ACEI类药物有明确的降蛋白作用。另外，可给予低...
...结构可形成网状，其内包含有致密颗粒伴随节段性GBM变薄;薄基膜肾病弥漫性GBM变薄而无电子致密物沉积。因此此两病鉴别应不太难但良性家族性 薄肾小球基底膜病 可与耳聋同时存在，因此应作肾活检明确肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变，如有之则诊断为奥尔波特综合征。 已诊断为薄肾小球基底膜病的患者出现明显的 蛋白尿 ，尤其当伴有 高血压 或肾功能不全时，提示患者不...
抗表皮基底膜抗体测定是诊断类 天疱疮 的的特异性标志抗体。用间接免疫荧光检查，诊断类天疱疮患者血清中有抗表皮基底膜抗体，主要是IgG。 间接免疫荧光法实验原理： 将荧光素标记在相应的抗体上，直接与相应抗原反应。 第一步，用未知未标记的抗体(待检标本)加到已知抗原标本上，在湿盒中37℃保温30min，使抗原抗体充分结合，然后洗涤，除去未结合的抗体。 第二步，加...
抗表皮基底膜抗体测定是诊断类 天疱疮 的的特异性标志抗体。用间接免疫荧光检查，诊断类天疱疮患者血清中有抗表皮基底膜抗体，主要是IgG。 间接免疫荧光法实验原理： 将荧光素标记在相应的抗体上，直接与相应抗原反应。 第一步，用未知未标记的抗体(待检标本)加到已知抗原标本上，在湿盒中37℃保温30min，使抗原抗体充分结合，然后洗涤，除去未结合的抗体。 第二步，加...
...传，但近年亦发现还有常染色体隐性遗传家系最近Smeets等发现，其突变基因亦为COL4A3及COL4A4，定位于常染色体2上。为什么有些COL4A3及COL4A4突变引起遗传性进行性肾炎，而有的却引起家族性良性 血尿 尚有待研究。有作者曾用抗 Goodpasture综合征 抗原的特异抗体去染本病GBM，结果能着色，提示该病胶原Ⅳ的变化与遗传性进行性肾炎不同。
本病目前无特殊治疗，避免 感冒 和过度 疲劳 是必要的。曾有文献报道极少数出现肉眼 血尿 及红细胞管型，或有 蛋白尿 时要引起警惕，应予对症治疗，以选用中医药辨证论治为好，以防止缓慢发生肾功能不全。
无相关资料。
肾小球 (glomerulus)为 血液过滤器 ，肾小球是微小 动脉 壁构成过滤膜，从内到外有三层结构：内层为 内皮细胞层 ，为附着在肾小球 基底膜 内的 扁平细胞 ，上有无数孔径大小不等的小孔，小孔有一层极薄的 隔膜 ；中层为肾小球 基膜 ，电镜下从内到外分为三层，即内疏松层、致密层及外疏松层，为控制滤过 分子 大小的主要部分；外层为上皮 细胞 层， 上皮...
肾小球滤守率可通过测定菊粉清除率和内生肌酐清除率等方法来测定。 1．菊粉清除率 肾每分钟排出某物质的量（U×V）应为涌小球滤过量与肾小管、集合管的重吸收量和分泌量的代数和。设肾小球滤过率为F；肾小囊囊腔超滤液中某物质（能自由滤过的物质）的浓度（应与血浆中的浓度一致）为P；重吸收量为R；分泌量为E。则U×V＝F×P-R+E。如果某物质可以自由滤过，而且既不被重...
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