无血检并发症的杂合子型,患者一般不需要预防性治疗,处于高危环境因素,如手术、妊娠可给予蛋白C浓缩剂,肝素预防。
遗传性蛋白C缺陷症(hereditary protein C deficiency,HPCD)为常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型,临床表现以 静脉血栓形成 为主要表现。
主要是排除各种获得性PC缺陷症。一些药物,如华法林、门冬酰胺酶、顺铂等可致PC水平降低。肝脏疾病时可因合成减少导致PC的缺乏。重症感染、DIC、长期血透的患者也可出现PC水平下降。 个别遗传性PC缺陷的患者可合并其他遗传性易栓症,如合并蛋白S缺陷或APC-R,应注意除外。
(一)治疗 1.华法林 3~5mg/d,口服,同时加用全量肝素,华法林剂量达到有效口服抗凝量时停用肝素。 2.蛋白C浓缩剂 100U/kg,每48小时1次输注或新鲜冷冻血浆(FFP)10ml/kg,使血浆蛋白C水平达到20%~30%正常值后每6~8小时输1次,直到症状控制。 (二)预后 1.新生儿 暴发性紫癜 多见于纯合子型,病死率极高。 2.成人经积极治疗...
...纯合子和杂合子或双重杂合子型。 (4)血浆PC含量降低或正常。 (5)血浆PC活性降低。 (6)分型见表1。 3.诊断评析 与其他遗传性抗凝蛋白缺陷症相似,大多遗传性PC缺陷者并不出现血栓,故病史和家族史的诊断意义相对较小,诊断主要需通过实验室检查。因此,实验方法必须可靠。不主张每家医院均建立起完整的实验方法,应参照国外的成功经验,建立区域性检测中心,由1家...
C-反应蛋白(C-reactiveprotein,CRP)是第一个被认为是急性时相反应蛋白的,在急性创伤和感染、炎症时其血浓度急剧升高。CRP由肝细胞所合成。 CRP含5个多肽链亚单位,非共价地结合为盘形多聚体。分子量为11.5万-14万。电泳分布在慢γ区带,有时可以延伸到β区带。其电泳迁移率易受一些因素影响,如钙离子及缓冲液的成分。 CRP不仅结合多种细胞...
C-反应蛋白(C-reactiveprotein,CRP)是第一个被认为是急性时相反应蛋白的,在急性创伤和感染、炎症时其血浓度急剧升高。CRP由肝细胞所合成。 CRP含5个多肽链亚单位,非共价地结合为盘形多聚体。分子量为11.5万-14万。电泳分布在慢γ区带,有时可以延伸到β区带。其电泳迁移率易受一些因素影响,如钙离子及缓冲液的成分。 CRP不仅结合多种细胞...
C-反应蛋白(C-reactiveprotein,CRP)是第一个被认为是急性时相反应蛋白的,在急性创伤和感染、炎症时其血浓度急剧升高。CRP由肝细胞所合成。 CRP含5个多肽链亚单位,非共价地结合为盘形多聚体。分子量为11.5万-14万。电泳分布在慢γ区带,有时可以延伸到β区带。其电泳迁移率易受一些因素影响,如钙离子及缓冲液的成分。 CRP不仅结合多种细胞...
...)又称激发(excitation)。粒子(如原子或离子),从外界获得足够能量后,其电子由较低的基态能级跃迁到较高能级的过程。一个分子是否为 活化 分子 依不同的速率理论及反应而标准不同,如碰撞理论中为分子能量ε>ε0(阈能)的分子为活化分子,活化分子也不一定是过渡态,如单分子理论中的赋能分子。活化方式有碰撞传能活化及光活化等多种方式。 另外活化也常指某一物质...
抗生物素蛋白 avidin 存在于卵白中的碱性 糖蛋白 ,因它贪婪地(avidly)与生物素结合,故有此名(avidin)。给动物以生的卵白则产生 生物素缺乏 症,因为 生物素 蛋白 与生物素结合,使之 失活 。分子量为68300,含4个 亚单位 。在体外( 试管 中)对含生物素的酶具有特异的抑制作用。 在生蛋清里,含有大量抗生物素蛋白,与生物素结合可使其难...
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