房室管畸形曾称为心内膜垫缺损，第1孔型缺损，房室共道，或原发孔缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性 心脏畸形 。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见，在各类心 房间隔缺损 病例中仅占5％。
本病是一种先天性疾病，是胚胎发育期原发孔房间隔发育不全或吸收过多而形成的。可分为部分型房室管畸形和完全型房室管畸形两种，心房水平左向右分流量大，出现症状早，病情较重。
诊断 房室管畸形 时应于以下几个疾病进行鉴别： (一)继发孔型 房间隔缺损 以下几点可资鉴别： ①继发孔孔型房间隔缺损在肺动脉瓣区闻及 收缩期杂音 ，不伴有二尖瓣、 三尖瓣关闭不全 的杂音。 ②继发孔型房间隔缺损心电图电轴右偏，有不完全性 右束支传导阻滞 ，右心房、右心室增大。房室管畸形有电轴左偏，左前束支传导阻滞; ③超声心动图及心血管造影可显示 室间隔缺...
...缩期杂音 ，不伴有二尖瓣、 三尖瓣关闭不全 的杂音。 ②继发孔型房间隔缺损心电图电轴右偏，有不完全性 右束支传导阻滞 ，右心房、右心室增大。房室管畸形有电轴左偏，左前束支传导阻滞； ③超声心动图及心血管造影可显示 室间隔缺损 、十字交叉裂开，房室瓣畸形。 （二）室间隔缺损 完全性房室管畸形有不同大小的室间隔缺损，与巨大室间隔缺损相似，但后者心尖区听不到二尖瓣...
西医治疗 Kirklin等于1954年应用Gross“心房井”方法矫治部分型房室管畸形获得成功；1955年又在体外循环下开展直视手术治疗。Lillihei于1954年应用交叉循环方法成功地矫治1例完全型房室管畸形。在开展手术治疗的早期，术后完全性传导阻滞，残留房室瓣关闭不全和主动脉瓣下狭窄等严重并发症比较多见，手术死亡率高。1958年Lev详细研究房室管畸形...
（一）临床表现 房室管畸形的临床表现按病变类型、左至右分流量的大小、房室瓣返流的轻重程度和肺血管阻力升高的情况而异。单纯第1孔型心 房间隔缺损 的临床表现与一般心房间隔缺损相似，大多数病人在出生后早年可不呈现临床症状，长大后由于肺高压引致肺血管阻塞性病变即可出现 劳累后心悸 、 气急 ，运动耐量降低，呼吸道感染和 右心衰竭 等症状。 部分型房室共道病例体格生...
本病是一种先天性疾病，是胚胎发育期原发孔房间隔发育不全或吸收过多而形成的。可分为部分型 房室管畸形 和完全型房室管畸形两种，心房水平左向右分流量大，出现症状早，病情较重。
脑血管病通常分为缺血性脑血管病和出血性脑血管病两大类。 缺血性脑血管病包括：(1) 短暂性脑缺血发作 ，(简称TIA，又叫小 中风 或 一过性脑缺血 发作)，其病因与脑 动脉硬化 有关，是脑组织短暂性、缺血性、局灶性损害所致的功能障碍。(2) 脑血栓形成 ，多由 动脉粥样硬化 、各种动脉炎、外伤及其他物理因素、血液病引起脑血管局部病变形成的血凝块堵塞而发病。...
房室管畸形 有多种形态，从简单到复杂可分为下列数种类型。 1.第1孔型心 房间隔缺损 胚胎期心内膜垫发育不全，未能与第1隔完全融合，出生后第1孔持续未闭。缺损呈半月形，下缘为房室瓣瓣环，上缘为第1隔下缘，冠窦开口位于缺损的后上方，二尖瓣和三尖瓣叶无异常，心室间隔完整。此型甚为少见。 2.部分型房室共道 除第1孔型心房间隔缺损外，二尖瓣六瓣叶中央部位缺裂。裂口...
除肺循环阻力超过体循环阻力的70%则禁忌手术治疗外，各型的房室管畸形都应及早进行手术，手术的并发症包括： 1、残存的心房或心室中隔缺损。 2、心脏传导异常（心律不整以及完全性心脏阻滞）。 3、 二尖瓣关闭不全 。 4、 三尖瓣关闭不全 。
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