1. 完全缓解:白细胞计数<10×109/L;分类正常,无幼稚粒细胞(原始、早、中、晚幼粒细胞)。血小板计数正常不超过450×109/L。 2. 部分缓解:白细胞计数降至治疗前50%以上, 至少 < 20*109/L。血白细胞计数正常,但仍存在幼稚细胞及 脾大 。 3. 无效: 临床及实验检查未达到上二项标准或恶化。 4.细胞遗传学反应 A.无细胞遗传学反应...
慢性粒细胞白血病 (chronic myelogenors leukemia,CML)是 白血病 中最先被认识的一种 血细胞 疾病 ,其 临床表现 及血液学检查有其特殊性。 慢性白血病 在小儿时期较少,约占儿童白血病的3%~5%,其中主要为慢性粒细胞白血病。 本病以 白细胞 升高和 脾肿大 为主要特征,急变后呈 急性白血病 表现。CML在 婴儿 时期其临床及...
[预后预防] 慢粒预后较差,中数生存期大多为3年,<20%患者生存期超过5年。异基因骨髓移植开展以来,慢粒预后已有明显改善。骨髓移植HLA相配者,1990年国际骨髓移植登记处报告5年无病存活率慢性期为45士4%,加速期为32±6%,急变期为9±6%,充分说明异基因骨髓移植为治疗慢粒唯一的有效方法,但是早期诊断,及时移植是关键。
本病发病早期,很难被确诊,病人往往没有明显症状,或仅有乏力、盗汗、低热、体重减轻等,常被病人忽略。脾脏肿大是本病的重要体征。患者可感到左上腹或上腹胀满不适,随着脾大加重,病人自己可触到上腹有坚硬块状物,此时往往距起病数月。部分病人可有胸骨下方触痛,肝脏轻度肿大等,到后期皮肤粘膜出现出血点、骨痛可加重,眼眶头颅等处可出现无痛性肿块以及眼底变化和一些中枢神经系症...
1.治疗原则:对于慢粒的治疗不必操之过急,白细胞计数在100×109/L以下的患者不需立刻治疗、因为循环中主要是成熟的粒细胞,其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力,白细胞计数在200×109/L以上者需采取积极治疗措施。当前以采用细胞毒药物作化疗为主。对于那些因白细胞极度增生而出现的症状,如有 阴茎异常勃起 、呼吸窘迫、视力模糊、心理变态等,则应在进行急性...
慢性在小儿时期较少,约占儿童 白血病 的3%~5%,其中主要为慢性粒细胞白血病(chronic myelogenors leukemia,CML)。 CML在婴儿时期的临床表现与成人CML有显著差别,故一般将小儿CML分为幼年型和成人型。文献中亦有分为婴儿型、家族型、幼儿型、成人型四型者,其中家族型与婴儿型的表现相似,只是常在近亲中发病。 1. 幼年型慢性粒...
慢粒是一种骨髓增殖性疾病,其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。在疾病早期,这些细胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定,最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在30~40岁间居多,20岁以下者罕见。
慢性粒细胞性病人具有“费城染色体”(Ph 染色体)。每个有核细胞内都有染色体存在,Ph染色体是由于第22号染色体断裂造成的。 慢性粒细胞性白血病 病人的第9号染色体和第22号染色体上有一段交叉互换,第9号染色体的断裂和“ABL”基因相关,第22号染色体的断裂和“ BCR”基因相关。 当一段第九号染色体接到第二十二号染色体的末端时,形成BCR-ABL癌基因。 ...
急性白血病 (Acute Leukemia,AL)是源于 造血干细胞 的克隆性恶性 疾病 。在 骨髓 和其它造血组织中任何一类异常原始或幼稚 细胞 的过度 增生 ,并释放至外周周 血液 中,造成骨髓中其他细胞生成繁殖受抑和各器官的 白血病 细胞 浸润 。 临床表现 为 贫血 、 继发感染 、 出血 ,肝 脾淋巴结 肿大及其他浸润的表现。骨髓象中一种或多种原始...
诊断 上述临床特点加实验室检查可确诊CML。 鉴别 1. 骨髓纤维化 本病外周血出现较多有核红细胞,泪滴状红细胞和碎片。骨髓穿刺常“干抽”,骨髓象增生低下,活检为纤维组织增生可与慢粒区别。 2. 类白血病反应 常有原发病。末梢血白细胞数可显着增高,并可见到5%以上的幼稚细胞,易与慢粒混淆。但类 白血病 反应碱性磷酸酶积分明显增加,且无 染色体异常 。 3. ...
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