恶性组织细胞病 (恶组)是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以 发热 、肝脾 淋巴结肿大 、 全血细胞减少 和进行性衰竭为特征。 【病理】 恶性组织细胞浸润是本病病理学的基本特点,脾及淋巴结等造血组织为常见,但全身大多数器官组织也可累及,如皮肤、浆膜、肺、心、肾、胰腺、胃肠、内分泌、乳房、睾丸及神经系统等。这些器官及组织不一定每个都被累及...
恶性组织细胞增生症 (malignant histiocytosis)是组织细胞及其前身 细胞 进行性恶性 增生 引起的一种全身性 疾病 。可发生于任何年龄,较多见于儿童和青壮年。男性比女性多见,约为2~3:1。 临床表现 为不规则 发热 , 乏力 , 消瘦 ,全身 淋巴结肿大 ,肝、 脾肿大 ,有时可有 皮肤 损害。 晚期 可出现 黄疸 、 贫血 、 白细...
临床症状 根据恶组细胞浸润部位的不同,临床上可有不同的表现,从上述病理累及部位来看可累及造血组织(最常见),又可累及非造血组织,因此临床表现多种多样。国内作者曾提出不少分型意见,如按Israels分为5型,实则多数恶组病理、临床表现具有2型以上的特点。虽然Cazal将其简化为内脏型、皮肤型、儿童型,但认为儿童与成人临床差异不大。有提出病变主要累及造血组织称普...
恶性 组织细胞增生 症(malignant histiocytosis)是组织细胞及其前身细胞进行性恶性增生引起的一种全身性疾病。可发生于任何年龄,较多见于儿童和青壮年。男性比女性多见,约为2~3:1。临床表现为不规则 发热 , 乏力 , 消瘦 ,全身 淋巴结肿大 ,肝、 脾肿大 ,有时可有皮肤损害。晚期可出现 黄疸 、 贫血 、白细胞和 血小板减少 和进行...
恶性 组织细胞增生 病简称恶组,是一种主要改变为全身进行性单核-吞噬细胞系统的组织细胞及其前身细胞弥漫性浸润的恶性疾病。 病 因 病因不明,可能与肿瘤病毒或基因异常有关,但尚未确定。 临床表现 多见于成人,以表壮年最多,偶见于儿童及婴儿,男女发病比例约2:1。本病按主要受累器官分为皮肤型、眼型、脑型、心型、鼻咽型及胃肠型等;以皮肤损害为首发或主要症状的恶组称...
恶性 组织细胞增生 症(malignant histiocytosis)是组织细胞及其前身细胞进行性恶性增生引起的一种全身性疾病。可发生于任何年龄,较多见于儿童和青壮年。男性比女性多见,约为2~3:1。临床表现为不规则 发热 , 乏力 , 消瘦 ,全身 淋巴结肿大 ,肝、 脾肿大 ,有时可有皮肤损害。晚期可出现 黄疸 、 贫血 、白细胞和 血小板减少 和进行...
郎格罕斯 细胞组织 细胞 增生 症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称 组织细胞增生症 X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的 疾病 .本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性 肿瘤 .也有人认为本病是...
郎格罕斯 细胞组织 细胞 增生 症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称 组织细胞增生症 X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的 疾病 .本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性 肿瘤 .也有人认为本病是...
恶性 组织细胞增生 症(malignant histiocytosis)是组织细胞及其前身细胞进行性恶性增生引起的一种全身性疾病。可发生于任何年龄,较多见于儿童和青壮年。男性比女性多见,约为2~3:1。临床表现为不规则 发热 , 乏力 , 消瘦 ,全身 淋巴结肿大 ,肝、 脾肿大 ,有时可有皮肤损害。晚期可出现 黄疸 、 贫血 、白细胞和 血小板减少 和进行...
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病 (sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML),又称Rosai-Dorfman 综合征 ,其病因未明,好发于儿童及青少年,是一种少见的良性 自限性疾病 。 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病的病因 (一)发病原因 病因不明,可能与 EB病毒 、 疱疹病毒 感染 及机体...
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