...,是一种常见的遗传性皮肤角化病,旧称鱼鳞癣,称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,因遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板...
...胎儿胎盘中类固醇硫酸酯酶缺乏可导致母亲尿中雌激素减少,在一些产妇中,还可致分娩启动及产程进行障碍。男性性联寻常性鱼鳞病患者,许多组织中的类固醇硫酸酯酶活性降低或缺乏,包括表皮、角质层、白细胞及培养的成纤维细胞。此外,酶底物-硫酸胆固醇可在...
...皮肤乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,因遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼 鱼鳞病按症状和体征可分四型: 1.显性寻常型鱼鳞病 (1)出生后3月-5岁...
...。 ⑶ 皮损冬重夏轻。 ⑷ 常并发异位性、枯草热、、、毛周角化等。 ⑸ 青春期后病情可逐渐减轻。 2. 性联遗传性寻常型鱼鳞病 ⑴ 皮肤干燥粗厚,伴棕黑色散在大的鳞屑,覆盖患处,给人以"肮脏"感,毛发粗糙干燥,有时有斑秃。 ⑵ 皮疹分布于面...
...或缺乏,毛囊孔和汗腺可以有角质栓塞,皮脂腺数量减少;性联隐性鱼鳞病表现为角层、颗粒层增厚,钉突显著,血管周围有均匀分布的淋巴细胞浸润,汗腺数量略有减少;大疱性先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度和棘层肥厚,颗粒层内含有粗大颗粒,颗粒层及棘层...
...或缺乏,毛囊孔和汗腺可以有角质栓塞,皮脂腺数量减少;性联隐性鱼鳞病表现为角层、颗粒层增厚,钉突显著,血管周围有均匀分布的淋巴细胞浸润,汗腺数量略有减少;大疱性先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度和棘层肥厚,颗粒层内含有粗大颗粒,颗粒层及棘层...
...鱼麟病是一种遗传病,有几种类型,这里介绍一种最常见的寻常型鱼鳞病。寻常型鱼鳞病根据遗传方式的不同可分为常染色体显性遗传与性联遗传两类。前者的致病性基因在常染色体上,故其子女中男女被遗传的机会均等;后者是在性染色体上,故其遗传仅见于男性。临床上...
...鱼麟病是一种遗传病,有几种类型,这里介绍一种最常见的寻常型鱼鳞病。寻常型鱼鳞病根据遗传方式的不同可分为常染色体显性遗传与性联遗传两类。前者的致病性基因在常染色体上,故其子女中男女被遗传的机会均等;后者是在性染色体上,故其遗传仅见于男性。临床上...
...淋巴细胞浸润。 (二)性联遗传寻常鱼鳞病:较少见。由于本病的基因在x染色体上,故仅见于,可于生后或婴儿期发病。皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、肘窝等部亦可受累,腹部较背部尤重。如面部...
...(1)寻常型这是最常见的一种类型。出生后数月发病,两岁开始病情加重。常发于四肢伸侧及背部,皮肤干燥,白色或淡褐色、菱形或多角形鱼鳞状鳞屑,半透明,冬重夏轻,青春期后病情常减轻。 (2)性联性鱼鳞病仅发病。出生时或生后不久发病,皮疹同寻常型...
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