...单纯有神经系统症状者须与外科急腹症、癔症、多发性神经炎鉴别。同时本病患者粪中排出大量原卟啉和粪卟啉,尿中粪卟啉亦明显增高。可与急性间歇性卟啉病鉴别。如仅有皮肤症状,可根据患者有无肝病及肝功能异常,尿中粪卟啉高于尿卟啉等以资鉴别。 急性发作...
...(一)治疗 腹痛和神经系统症状急性发作期的治疗与急性间歇性卟啉病相同。正铁血红素和葡萄糖的治疗是有效的。皮肤损害时用倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素)治疗有效。 (二)预后 目前暂无相关资料...
...异常,主要是在血浆、红细胞和尿液中均有过量的尿卟啉。 4.遗传性粪卟啉病(HC)和混合性卟啉病(VP) 此两种卟啉病与急性间歇性卟啉病(AIP)类似,均有卟啉病急性发作的症状,起病多于青春期后,主要表现为急腹痛及多种神经精神症状。属于急性肝...
...乙酰丙酸含量都增多,粪中粪卟啉Ⅲ当然更多。 1.急性间歇型 诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。 本病比较少见,易被忽视。遇到原因不明的腹痛必须考虑急性间歇性卟啉病的可能。原因不明的神经功能紊乱,特别是末梢神经症状、局部...
...青春期前很少发病。发作呈间歇性,主要表现为发作性、程度不同的腹部绞痛。疼痛部位不定,可放射至背部、膀胱或外生殖器。病人常因剧烈腹痛而坐立不安甚至大声哭叫。发作持续时间自数小时至数天甚至数周不等,常伴恶心、呕吐和便秘。可因呕吐而发生脱水和少...
...病须与常见的溶血性贫血相鉴别。 2.急腹症 肝型卟啉病急性型须与急腹症相鉴别。...
...卟啉前质或卟啉,常伴有肝功能受损,而骨髓内卟啉正常,红细胞内卟啉正常。 3.症候型 肝脏疾病,急性热病如肺炎、风湿热等,金属及药物中毒如砷、磺胺、巴比妥等,以及血液病如白血病、贫血等病人的尿中卟啉可以轻微增加。...
...相当悬殊,因型而异。共同点均有卟啉的排泄量增加,但尿色的改变不一,重者可有明显的尿色改变,轻者尿色外观如常,与卟啉在尿液内的浓度有关。 1.红细胞生成型卟啉病 又名先天性卟啉病,多系急性发作,男多于女,年幼儿即可发病,最引起注意的症状是...
...小儿红细胞生成性尿卟啉病,小儿先天性光敏感性卟啉综合征,小儿先天性红细胞生成性卟啉病 先天性光敏感性卟啉症(Günther syndrome)即Günther综合征,又称Günther病、红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病(...
...Waldenstrom综合征,急性间歇性卟啉症 肝性血卟啉病综合征(Porphyria Hepatica Syndrome)又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症(Acnte Intermittant Porphyria ...
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