西医治疗 急性发作时，如出现水、电解质紊乱，应积极纠正，限制水的入量，适当补充钠盐。有些病人当水和电解质紊乱被纠正后，其他临床症状亦随之缓解。发作时要十分注意药物的选择。可采用水合氯醛、吗啡或哌替啶（杜冷丁）缓解疼痛或烦躁等神经系统症状。部分病人服用氯丙嗪可使 肠痉挛 缓解。有些病 人发 作与月经周期有关，可用抑制排卵的药物，如最小剂量口服避孕药，可使发作减...
（一）发病原因 本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏，即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区域，含有5个外显子。卟胆原脱氨酶至少有3种不同的同工酶 已知一种存在于所有组织中，另一种只存在于红细胞中。但缺陷虽然在这些组织和红细胞存在，但其功能上的表现似乎仅限于肝脏。 本病常在...
青春期前很少发病。发作呈间歇性，主要表现为发作性、程度不同的腹部绞痛。疼痛部位不定，可放射至背部、膀胱或外生殖器。病人常因剧烈 腹痛 而 坐立不安 甚至大声哭叫。发作持续时间自数小时至数天甚至数周不等，常伴 恶心 、 呕吐 和 便秘 。可因呕吐而发生 脱水 和 少尿 。严重的腹痛常被误诊为 急腹症 而手术。腹部膨隆， 肠鸣 音减弱或消失，虽有广泛压痛，但与疼...
急性间歇性卟啉症 是最常见的急性 卟啉症 ，常引起 神经系统 的 症状 。 急性间歇性卟啉症是一种肝性卟啉症，由 胆色素 原 脱氨酶 ，又称为羟甲基（原）胆色烷 合酶 缺乏引起的。这种酶缺乏是由父母之一遗传而来，但遗传了这种特性的人，大多数都从未出现症状。急性间歇性卟啉症可以发生在所有人种，但北欧人中更常见。 一些因素，如药物、 激素 或饮食可激活本症，引起...
给家庭诊疗/急性间歇性卟啉症条目的留言 -- 221.219.100.190 2018年3月10日 (六) 11:25 (CST) 留言： 请问 在不发病期间可以检查出来是否患病吗？高龄患者 之前一直腹痛后背疼查不出病因 因尿液呈粉红色怀疑此病 现在状态还行 如果病情加重很难就诊 县级医院是否查出来 请知悉者看到留言 谢谢
急性间歇性卟啉症是最常见的急性卟啉症，常引起神经系统的症状。 急性间歇性卟啉症是一种肝性卟啉症，由胆色素原脱氨酶，又称为羟甲基（原）胆色烷合酶缺乏引起的。这种酶缺乏是由父母之一遗传而来，但遗传了这种特性的人，大多数都从未出现症状。急性间歇性卟啉症可以发生在所有人种，但北欧人中更常见。 一些因素，如药物、激素或饮食可激活本症，引起症状。很多药物包括巴比妥类、抗...
本病是常染色体显性遗传性疾病，预防方法参照遗传性疾病的预防方法。疑及本症者应注意避免应用某些药物，如巴比妥类、磺胺类、氨基比林和类固醇类如孕烷醇酮，皆可防止本病的发作。
...。1889年，B.J.斯托克维斯将一系列的临床 症状 统称为“卟啉症”，从此这种怪病的名称得以确立。 卟啉症有众多表现形式，比较常见的一种是急性间歇型卟啉症(AIP)，英国的“疯子国王”乔治三世就是这种疾病的受害者之一。最严重的卟啉症是先天红血球生成卟啉症(CEP)，它的患者的悲惨命运被怀疑是吸血鬼故事的起源。尽管卟啉症通常是由于 基因突变 所导致，但饮酒过...
...。1889年，B.J.斯托克维斯将一系列的临床 症状 统称为“卟啉症”，从此这种怪病的名称得以确立。 卟啉症有众多表现形式，比较常见的一种是急性间歇型卟啉症(AIP)，英国的“疯子国王”乔治三世就是这种疾病的受害者之一。最严重的卟啉症是先天红血球生成卟啉症(CEP)，它的患者的悲惨命运被怀疑是吸血鬼故事的起源。尽管卟啉症通常是由于 基因突变 所导致，但饮酒过...
...。1889年，B.J.斯托克维斯将一系列的临床 症状 统称为“卟啉症”，从此这种怪病的名称得以确立。 卟啉症有众多表现形式，比较常见的一种是急性间歇型卟啉症(AIP)，英国的“疯子国王”乔治三世就是这种疾病的受害者之一。最严重的卟啉症是先天红血球生成卟啉症(CEP)，它的患者的悲惨命运被怀疑是吸血鬼故事的起源。尽管卟啉症通常是由于 基因突变 所导致，但饮酒过...
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