溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome，HUS)是一种累及多系统、以 微血管 病性溶血、 急性肾功能衰竭 和 血小板减少 为主要特征的临床 综合征 ，是 小儿急性肾功能衰竭 常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与 血栓性血小板减少性紫癜 (thrombotic throm bocytopeni...
家族性非溶血性黄疸综合征（Gilbert syndrome）又称Gilbert综合征、Gilbert病、高胆红素血症Ⅰ型、 先天性非溶血性黄疸 -非结合型、Gilbert- Lereboullet综合征、Meulengracht综合征、体质性 肝功能异常 综合征、青少年间歇性黄疸、生理性血胆红素过高症等。常有家族史。患者双亲中25%，同胞中50%有血清 胆红...
自身免疫性溶血性贫血 (autoimmune hemolytic anemia，AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞的 抗体 和(或) 补体 ，而使自身红细胞破坏产生的 溶血 ，吸附于红 细胞表面 ，导致 红细胞 破坏加速而引起的一种 溶血性贫血 。有些患者病程中发生 血小板减少 ，伴抗血小板抗体(PAIg)增高，称为Evans 综合征 ...
诊断 根据临床表现及实验室检查的特点可予以诊断。 鉴别 临床上 血栓性血小板减少性紫癜 和溶血性尿毒综合征两种疾病时，也可出现溶血和 血小板减少 的症状，须加以鉴别，此两种疾病发生溶血的机理均为微血管障碍机械损伤红细胞所致，血片中可见较多的破碎红细胞，同时抗人球蛋白试验阴性；血栓性 血小板减少性紫癜 时神经系统症状明显，而溶血性尿毒综合征以急性肾功能损害为特...
诊断 根据先驱症状及突然出现的 溶血性贫血 、 血小板减少 及 急性肾功能衰竭 三大特征不难作出诊断，但应与其他原因引起的急性肾功能衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性 贫血 等鉴别。 鉴别 溶血尿毒综合征应与 血栓性血小板减少性紫癜 相鉴别。溶 血尿 毒综合征伴有 发热 及中枢神经系统症状者，不易与血栓性 血小板减少性紫癜 相鉴别，后者中枢神经系统损害较溶...
预防： 据日本《医学论坛报》 2001年 2月 8日载 :日本医师会的调查表明 ,早期给予磷霉素 ,可预防肠道出血性大肠杆菌感染症引起的溶血性 尿毒症 综合征 （H U S ）。 预后： 主要决定于肾受累的轻征，个别因神经系统损害导致死亡，无前驱病者、复发者及有家族倾向者，预后差。50年代病死率曾高达40%～50%，由于改进了对 急性肾功能衰竭 的治疗，近年...
溶血尿毒综合征（heomlytic uremic syndrome，HUS）是以 溶血性贫血 、 血小板减少 及 急性肾功能衰竭 为特征的一种综合征。主要见于婴幼儿，国内报道仅数十例，以学龄儿童多见。本症是 小儿急性肾功能衰竭 常见的原因之一，曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行。本病尚无特殊疗法，死亡率曾高达77%，近年来由于综合疗法特别是早期腹膜透析的应用...
溶血 （hemolysis）是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力，也就是说造血的速度没有溶血的速度快，引起的 贫血 即为 溶血性贫血 （hemolytic anemia，HA）。 骨髓 具有正常造血6～8倍的代偿能力，溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，称为溶血性疾病。由于造成溶血性贫血的病因较多，每种疾病的临床特点不甚相同，故不可能一...
自身免疫性溶血性贫血 （autoimmune hemolytic anemia，AIHA）是一组由于机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞的抗体和（或）补体，吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性 贫血 。有些患者病程中发生血小板减少，伴抗血小板抗体（PAIg）增高，称为Evans综合征，又称Fisher-Evans综合征、原发性血小板减少性 ...
溶血尿毒症综合征是指 溶血性贫血 、急性肾功能不全和 血小板减少 等综合表现，也有人称其为 微血管病性溶血性贫血 （microangiopathic hemolytic anemia）。典型的HUS系一种伴有红细胞形态异常、临床以溶血性 贫血 、血小板减少、 急性肾衰竭 为特征的综合征。
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