皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病（Kawasaki syndrome），为一种急性全身性 血管炎 ，以婴幼儿发病为主。 1967年日本的川崎博士总结了1961～1967年50例有 持续性发热 、皮疹、淋巴结炎等特征性表现的病例后，将本病命名为皮肤黏膜淋巴结综合征而首先报道。此后，随即发现川崎病并非是一种良性的疾病，许多患儿由于并发心血管疾病而导致死亡。事实上，...
...为细小的粟粒大 丘疹 红斑 ，分布于颈、腋窝、腹股沟，而四肢末端少见。用青霉素治疗有显著疗效。 2.幼儿 结节性多动脉炎 常有长期或间歇性 发热 ，皮疹表现为红斑、 结节性红斑 及 荨麻疹 。心血管系统常表现为 高血压 、渗出性 心包炎 、 充血性心力衰竭 、 心电图异常 和肢端坏疽等，病情较重。结合临床症状和有关检查，鉴别并不困难。 3. 风湿热 有甲型口...
... 3.三级预防 (1)发病后应预防并发症。Kato等学者认为 川崎病 的高危因素为：①巨型 冠状动脉瘤 ，直径≥8mm，多发性，呈囊状;② 发热 病程长，超过3周;③曾用激素治疗;④发病年龄在2岁以上;⑤ 贫血 程度重，反应 血管炎 情况严重。控制以上因素可减少冠状 动脉瘤 破裂、 心肌梗死 、血栓性闭塞、 心源性休克 、心律紊乱等，是提高治愈率，减少病死率...
...状有效，但不能阻止 动脉瘤 的发生。另外也可用4mg/kg，连用2～3周，以后每3～5天减量1次，此种给药方法较按2mg/kg给药法能缩短 发热 、皮疹、硬性 水肿 、眼球 充血 的发生时间，但可使皮肤 脱屑 时间延长，而且对极重型患者效果不佳，也不能降低 冠状动脉瘤 的发生率。通常与免疫抑制剂硫唑嘌呤或环磷酰胺等药物联合使用。 (2)γ球蛋白：静脉应用γ球...
...集反应，本病滴度较 风湿热 、 猩红热 为高。应用溶血性链球菌菌体提取物作植物血凝素试验，其效价也升高。新近对溶血性链球菌感染致 中毒性休克综合征 的毒素产物和致热源外毒素的新克隆研究表明，溶血性链球菌可能为本病的病因。 2.立克次体、 沙眼 衣原体感染 从皮疹部位活检标本中发现立克次体和沙眼衣原体，因此提出可能与本病有关，已从血液中成功地分离出立克次体。 ...
通常采用第3届国际 川崎病 会议修订的诊断标准（1988年12月）进行诊断： 1. 发热 持续5天以上，少数少于5天，抗生素治疗无效。 2.四肢末端变化 在急性期有手足硬肿、掌（跖）及指（趾）端有 红斑 ；在恢复期甲床皮肤移行处有膜样 脱皮 。 3.皮疹 多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮。 4.球结膜 双眼球 结膜充血 。 5.口腔黏膜 口唇潮红 、 ...
川崎病 是一种三相性的疾病。急性期通常持续1～2周，主要特征是 发热 ， 结膜充血 ，口咽部的改变、四肢末梢红肿、皮疹、淋巴结炎、无菌性 脑膜炎 、 腹泻 和 肝功能受损 。 心肌炎 常见于急性期，尽管冠状动脉炎也发生于此时，但心脏超声检查却无法检测出有否 动脉瘤 的存在。当发热，皮疹及淋巴结炎好转后进入亚急性期，此时约距离发热起始1～2周，出现 手足脱皮 ...
皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种以全身血管炎病变为主要病理改变的急性发热性小儿疾病。临床特点为发热伴皮疹，指、趾红肿和脱屑，口腔黏膜和眼结膜充血及颈淋巴结肿大，故又名皮肤黏膜淋巴结综合征。以5岁以内的婴幼儿发病为主，男孩多见。四季均可发病。该病的冠状动脉并发症是小儿时期冠状动脉心脏病最常见的原因。 中医根据其急性发热伴皮疹的临床特点，将其归为“温病”范...
...因 尽管许多学者做了大量研究， 川崎病 的病因目前尚不清楚。但大量流行病学和临床观察显示，川崎病是由感染所致。鉴于这种自限性疾病所表现出的 发热 、皮疹、 结膜充血 、颈 淋巴结肿大 以及好发于儿童、爆发流行时明显的地域分布都提示其发病与感染有关。 然而，标准的和更先进的病毒及细菌的检测手段和血清学检查均无法确定微生物是致病的惟一原因。 尽管最初曾报道有大量...
西医治疗 1.急性期治疗 急性期的管理目的在于帮助炎症的减轻和防止冠状动脉血栓的形成。口服阿司匹林及大剂量的静脉应用免疫球蛋白是治疗的基础。如有因血栓所致的 心肌梗死 ，溶栓治疗是必要的。 （1）阿司匹林：阿司匹林有消炎及抑制 血栓形成 的作用。但是，至今尚未有令人信服的资料提示单独使用阿司匹林可减少冠状动脉畸形的作用。在急性期，阿司匹林的用量是口服80～1...
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