骨髓纤维化 (myelofibrosis，MF)是一种骨髓增生性疾病，表现为骨髓弥漫性纤维组织增生，常伴有髓外造血，主要在脾脏，其次为肝脏和淋巴结。典型临床表现为幼粒-幼红细胞性 贫血 和脾脏显著肿大以及不同程度的骨质 硬化 。 MF有原发性和继发性两大类。继发性MF有明显的原因，主要有CML、MDS、 淋巴瘤 、骨髓转移癌及弥漫性结核病等，而原发性MF病因...
1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞 淋巴瘤 （negative cutaneous large T-cell lymphoma） 呈单发性或泛发性斑块、 结节 或肿瘤。无斑片期可与MF区别。预后差，5年存活率为15%。有些以往称为demblee MF的病例可归类于本组肿瘤。皮肤外受累可在 皮肤受累 之前或与皮肤受累几乎同时发生。 2.非MF-CD30阴性皮...
西医治疗 1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞 淋巴瘤 采用联合化疗。 2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤采用联合局部放射疗法，干扰素α和环磷酰胺治疗有效。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
需与下列疾病鉴别： 1. 皮炎 湿疹 类皮肤病 皮损中常见表皮细胞间的 水肿 ，伴散在分布或聚集的淋巴样细胞，有时与MF斑片中的向表皮性浸润细胞和Pautrier微 脓肿 相似，但这类皮损中常见变性、崩解的角朊细胞，角朊细胞的残留部分呈星状彼此相连，而MF往往无明显细胞间水肿，Pautrier微脓肿内一般无积液，这两点可供鉴别，但需结合临床。 2.苔藓样皮炎...
...D30阳性大细胞淋巴瘤 (secondary cutaneous CD30 positive large cell lymphoma)包括非MF-CD30阴性 皮肤 大 T细胞 淋巴瘤 (negative cutaneous large T-cell lymphoma)，非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等 细胞 淋巴瘤(Non-MF-CD30 negat...
(一)发病原因 MF/SS的确切病因目前尚不明确。一些回顾性调查研究提示环境和职业因素可能与起病相关。曾有报道从事 棉花 加工业、电车和公共汽车运输以及建筑业的人群中MF或SS的发病危险性增加。另一些研究认为化学物质和 杀虫 剂的慢性暴露和刺激与发病相关。但最近一些大规模的病例对照研究结果却未能发现上述因素与MF或SS的相关性。一些学者在MF/SS病人的外周...
诊断 经电子计算机判断分析，最大NCI值结合NSI为0的细胞百分率是最佳判断指标，对早期诊断MF颇有帮助。 鉴别 在鉴别诊断方面，因本病可类似很多皮肤病，故不能一一叙述，可结合临床与病理所见分别加以排除，必要时需要观察病程，不同时期多次取材，才能加以鉴别。 电镜观察MF细胞的形态，发现此种细胞胞质很少，但有相对大的核，核膜有许多皱折，结果核质形成指状突起，从...
(一)治疗 可参考MF治疗。松弛部位可手术切除。约1/3的本病患者在数年或数10年后可发展为Hodgkin病。 (二)预后 皮损为大片浸润性红色斑块伴 皮肤异色症 ，可持续多年。
局限性亚型，应与肥大性 扁平苔藓 或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块，类似其他 淋巴瘤 或 白血病 的斑块和 结节 。由于临床上缺乏 湿疹 性损害，可排除MF。
1.MF 病程可以很长，皮损表现多样。根据疾病发展过程和皮损形态，大致可分为3期，但各期的不同皮损可同时交叉存在。 (1)蕈样前期：又称斑片期或 湿疹 样期。此期可持续数月、数年，甚至20～30年以上。常见的皮损为非特异性、轻微鱼鳞样皮损，可此起彼伏，易被误诊为湿疹、 神经性皮炎 、 银屑病 、 玫瑰糠疹 和 鱼鳞病 。此期少数病人皮损可自发消退，不再进展为...
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