咽喉肌受累可导致 吞咽困难 ，消化道黏膜 弥漫性出血 性炎症或急性肠系膜动脉栓塞，可发生胃肠道穿孔， 麻痹性肠梗阻 。可并发 黄疸 ， 肝大 ， 淋巴结肿大 ，雷诺现象， 脾肿大 等。晚期有 肌肉萎缩 和 关节挛缩 等。
...胞白血病 (慢粒，CML)。CML在 婴儿 时期其临床及 生物学 特性与成人CML有显著差别。本病以 白细胞 升高和 脾肿大 为主要特征。 幼年型慢性粒细胞白血病的病因 (一)发病原因 Ph1是CML的标志 性染色体 变化，由非随机t(9;22)(q34;q11)形成。在9号 染色体断裂 点上有c-abl 基因 ，它的 变异性 可大于100kb。bcr基因位...
幼年型类风湿 关节炎 （juvenile rheumatoid arthritis,JRA）是小儿时期一种常见的 结缔组织病 ，以慢性关节炎为其主要特点，并伴有全身多系统的受累，包括 关节 、皮、肌、肝、脾、 淋巴结 。年龄较小的患儿往往先有持续性不规则 发热 ，其全身 症状 较关节症状更为显著。年长儿或成年患者较多限于关节症状。本病 临床表现 差异较大，可...
幼年型关节强硬性脊椎炎 即幼年 强直性脊柱炎 (juvenileankylosingspondylitisJAS)是指16岁以前起病以骶髂和 脊柱 等 关节 的 慢性炎症 为特征的 结缔组织病 。是典型的脊柱 关节病 ，中青年为发病高峰，但部分病例往往在儿童期以某种潜在的形式发病，因此幼年型关节强硬性脊椎炎(JAS)在病初常误诊为幼年 类风湿性关节炎 (JR...
幼年型疱疹样皮炎是一种幼年慢性良性复发性大疱性皮肤病。大部分病儿可有谷胶过敏性肠病，而临床上却无明显的症状。
皮肌炎 dermatomyositis 概述 皮肌炎.（dermatomyositis,DM）又称 皮肤异色 性皮肌炎（poikilodermatomyositis），属 自身免疫 性 结缔组织 疾病 之一，是一种主要累及 横纹肌 ，呈以 淋巴细胞 浸润 为主的非化脓性 炎症 病变，可伴有或不伴有多种 皮肤 损害，也可伴发各种 内脏 损害。 多发性肌炎 （p...
幼年型关节强硬性脊椎炎即幼年强直性脊柱炎(juvenile ankylosing spondylitis，JAS)是指16岁以前起病，以骶髂和脊柱等关节的慢性炎症为特征的结缔组织病。
幼年型类风湿病（juvenile rheumatoid arthritis,JRA）是小儿时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特点，并伴有全身多系统的受累，包括关节、皮、肌、肝、脾、淋巴结。年龄较小的患儿往往先有持续性不规则 发热 ，其全身症状较关节症状更为显着。年长儿或成年患者较多限于关节症状。 本病临床表现差异较大，可分为不同类型，故命名众多，...
1.与联合 免疫缺陷 或先天性病毒感染相鉴别 幼年型慢粒需与联合免疫缺陷或先天性病毒感染相鉴别，特别是持续的 EB病毒感染 ，更与幼年型慢粒的临床表现相似，但这些疾病都不会有幼儿慢粒的高胎儿血红蛋白水平。 2.家族性慢性粒细胞 白血病 综合征(familial chronic granulocytic leukemic syndrome) Smith等(19...
幼年型慢性关节炎(juvenile chronic arthritis，JCA)是一种发生于16岁以下的常见的特发性关节炎，通常累及膝、踝、腕等 关节 ，此种 疾病 引起或伴发的 葡萄膜炎 ，是少年儿童的一种常见而又重要的致盲性眼病。 幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎的病因 (一)发病原因 病因目前尚不完全清楚。 (二)发病机制 有关幼年型慢性关节炎的发病...
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