...常见的原发性t细胞免疫缺乏病的特征见表27-3。 表27-3几种原发性t细胞免疫缺陷病及其主要特征 疾病发病年龄性别遗传方式临床和免疫学特征1.先天性胸腺发育不全(digeorge型)新生儿男,女-特殊面容,手足抽搐,血钙↓,易感染病毒和真菌...
...差异很大：短则几十秒钟，长则可达20～30min。总的来说，短暂发作较长时间发作更为常见。 (5)诱发原因通常为高通气、运动及暴露于寒冷环境中。 (6)变异型心绞痛的发作常呈周期性：其常在短暂的几周内集中发作而在随后的长时间内却处于疾病缓解期...
...一、b细胞缺陷性疾病 由于血清ig测定的常规化，故先天性抗体产生缺陷病免疫学诊断较易。 (一)性联低丙种球蛋白血症 首例病于1952年由bruton报道，故亦称bruton低丙种球蛋白血症，为最常见的先天性b细胞免疫缺陷病。 患儿血清...
...（一）发病原因 免疫缺陷病可以是由于某一细胞系所产生的某一蛋白质缺陷所致，也可以是多系统缺陷所致，下述为免疫缺陷病的常见病因。 1.遗传缺陷 在多个组织表达的单基因缺陷（如共济失调毛细血管扩张症、腺苷脱氨酶（ADA）缺乏症等）、局限于...
...（一）发病原因 为了让患儿得到早期的诊断和治疗，对反复感染的患儿均应进行免疫学检查，同时感染也是致SID的最常见原因；营养紊乱是SID的另一重要原因，在发展中国家尤为突出。 1.病因与分类 造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂，除人类...
...一类lg选择性缺陷最为常见(表17-1)。 表达式7-1原发性免疫缺陷病 分类占原发性免疫缺陷病%代表性疾病 特异性免疫 1．b细胞缺陷50%～75%性联低丙球蛋白血症、选择性iga、igm或igg亚类缺陷、igm升高的免疫球蛋白缺陷、ig重...
...、扁桃体往往很小或缺如，胸腺正常，生后半年起反复发生呼吸道感染、化脓性皮肤感染、脑膜炎、败血症等。由于反复感染，影响小儿生长发育。患儿血清丙种免疫球蛋白(igg)含量低于200毫克/分升。 (2)常见变异型免疫缺陷。起病年龄不定，多见于青...
...(一)发病原因 变异型心绞痛的病因是由于冠状动脉痉挛引起的心肌氧供量原发性减少所致，常常无诱因，是自发性的。目前研究认为冠状动脉痉挛的发生原因是复杂的，可能与下列因素有关： 1.血管内皮功能不全 冠脉痉挛似乎是血管内皮功能不全的一种病理...
...房室传导阻滞。硝苯地平和地尔硫卓半衰期为4～6h(缓释片为90mg，半衰期18～24h)。二硝酸异山梨醇半衰期更短，故应用时就4～6小时1次，因变异型心绞痛多为后半夜凌晨发作，给药时应注意后半夜的药效临睡前服长效缓释钙离子拮抗药起协同作用，...
...免疫缺陷综合征。临床上将其分为四期，表现为渐进的和连贯的发展过程。 1.急性感染期 感染HIV后，HIV刺激机体引起免疫反应，部分患者出现一过性类传染性单核细胞增多症样症状。起病急骤，出现发热出汗、头痛、咽痛、恶心、厌食、全身不适、关节肌肉疼痛等...
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