拉休尤-格拉哈姆-利特尔综合征 (Lassueur-Graham-Little syndrome) 又称Graham-Little 综合征 ，Piccardi-Lassueun-Graham-Little综合征， 假性斑秃 毛周角化综合征(pseudopelade-keratosis pilaris syndrome)。本病罕见。极大多数患者为30～70岁妇...
本综合征常见于儿童期，散发或家族性多为常染色体隐性遗传疾病。其病因是Henle袢的上升支粗段及远端肾小管NaCl的转运紊乱。钾，钠，氯的消耗刺激肾素释放并伴球旁细胞的增生。醛固酮水平增高，纠正醛固酮过多症并不能改善钾的丢失。钠的损耗引起长期血浆容量低，表现为虽有肾素和血管 紧张 素的增多，但血压正常，对注入血管紧张素的加压反应受损。常发生 代谢性碱中毒 。血...
....对外源性加压素不敏感。 7. 肾小球旁器增生 。 8.低氯血症（尿氯>20mmol/L）。 9.血压正常。临床上可按图1所示Bartter综合征诊断步骤来逐步确诊该病。 鉴别 1. 原发性醛固酮增多症 可出现 低血钾 和高醛固酮血症，但有 高血压 和低肾素血症，对血管 紧张 素反应敏感。 2.假性醛固酮增多症（IAddle综合征） 也呈低血钾性代谢性碱中毒...
本病临床表现复杂多样，以 低血钾 症状为主。胎儿期Bartter综合征表现为间歇性发作的 多尿 ，致孕22～24周出现 羊水过多 ，需反复抽羊水，以阻止 早产 。儿童型最常见症状为生长延缓（51%），其次为肌 乏力 （41%），还有 消瘦 （3l%）、多尿（28%）、 抽搐 （26%）、烦渴（26%）等。 成人型最常见症状为肌乏力（40%），其次为 疲劳 （...
...2升高后，血管对血管紧张素Ⅱ不敏感，因而血压正常。有报道本症患者存在肾脏稀释功能受损，支持这一假说。 现代分子生物学技术也揭示Bartter综合征是一常染色体隐性遗传病，由肾小管上皮细胞上的离子转运蛋白基因突变所引起。目前已发现婴儿型Batter综合征存在NKCI2基因突变，该基因位于15q12～21，有16个外显子，编码1099个氨基酸，为Na -K -2...
拉休尤-格拉哈姆-利特尔综合征(Lassueur-Graham-Little syndrome) 又称Graham-Little综合征，Piccardi-Lassueun-Graham-Little综合征，假性斑秃毛周角化综合征(pseudopelade-keratosis pilaris syndrome)。本病罕见。极大多数患者为30～70岁妇女。
提倡高钾高钠饮食，预防 泌尿系感染 。 本病无有效预防措施，主要应预防 慢性肾炎 、 间质性肾炎 、 肾盂肾炎 等疾病，增强体质，提高免疫力，并提高对本病的认识，早期诊断，早期治疗。
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安特尔 （ 十一酸睾酮胶丸 ） 生产厂家: 南京欧加农制药 本品 原发性 或 继发性 性腺 功能低下的 睾酮 替代 疗法 ，性别转换。 通用名 ：十一睾酮 胶囊 又名： 安雄 胶囊 商品名：安特尔(Andriol ) 英文名：Testosterone Undecanoate Capsule 汉语拼音：An Te Er 【成 份】 安特尔含有 十一酸睾酮 ，十...
因病因目前尚无定论，无确切预防措施。确诊本病后应积极对症治疗，以防止并发症。 预后 婴儿期发病者症状重，1/3有智力障碍，可因 脱水 、电解质紊乱及感染而死亡。5岁以后发病者，几乎全部都有生长迟缓，部分患者呈进行性肾功能不全，甚至发展为 急性肾功能衰竭 。有报道11例死亡病例中，10例年龄在1岁以下，多死于脱水、电解质紊乱或 反复感染 ，年长及成人多死于 慢
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