诊断 本病征肝功能损害程度相对较轻,结合实验室检查和辅助检查结果诊断。 鉴别 本病征须与心源性 肝淤血 、 肝硬化 和肝小静脉闭塞病相鉴别。
1.急性期 有不同程度的肝脏功能损害,重症病人呈现 休克 或 肝功能衰竭 迅速死亡。 2.亚急性型 约有1/3的患者出现 黄疸 和 脾大 。 3.慢性期 病期甚长者,有脾大和食管 静脉曲张 ,甚至 呕血 和 黑便 。重症病人有 下肢静脉曲张 ,甚至足踝部发生营养性 溃疡 。双侧下肢静脉压升高。
婴儿至老年均可患本病征,男女发病率大致相等。 急性BCS突然发生 腹痛 ,腹部迅速膨胀,体格检查可发现 黄疸 , 肝大 伴压痛,大量 腹水 ,但肝颈静脉回流征阴性,血压低, 小便 少,血磺溴酞钠(BSP)潴留,转氨酶上升。手术时见肝大,呈 紫蓝 色。病人大部死于循环失常、 肝功能衰竭 或胃 肠出血 。慢性BCS时,症状发生较慢,可有黄疸, 脾肿大 , 蜘蛛痣
(一)发病原因 肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段受压、 血栓形成 、新生物的闭塞或壁上有膜或网状物。肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变,如恶性肿瘤、 血管瘤 、血肿、阿米巴 脓肿 、 囊肿 (如包虫囊)、 梅毒 的树胶肿等可压迫肝静脉。 红细胞增多 症(原发或继发)、 镰状细胞贫血 、 白血病 、 溶血性贫血 等血液疾病,长期服用避孕药,腹部钝伤
急性BCS病人大部死于循环失常、 肝功能衰竭 或胃 肠出血 。慢性BCS可并发 肝硬化 、 脾功能亢进 。
综合征 syndrome 在种种 病理 过程中,当出现一个症候时,同时会伴有另外几个症候。这一群症候是很定型的,将其统一起来进行观察则称为综合征。一个综合征的各种症状可看作是由一个基本原因所引起的。 综合征和综合症 “症”是“ 症状 ”,如 头痛 、 咳嗽 、 呕吐 等,是病人能感知的不适;“征”是“ 体征 ”,特指医生检查发现的异常变化,如 眼底出血 、 ...
综合征 syndrome 在种种 病理 过程中,当出现一个症候时,同时会伴有另外几个症候。这一群症候是很定型的,将其统一起来进行观察则称为综合征。一个综合征的各种症状可看作是由一个基本原因所引起的。 综合征和综合症 “症”是“ 症状 ”,如 头痛 、 咳嗽 、 呕吐 等,是病人能感知的不适;“征”是“ 体征 ”,特指医生检查发现的异常变化,如 眼底出血 、 ...
布加综合征 Budd-Chiari syndrome,BCS),又译 巴德-吉亚利综合征 ,是由各种原因所致 肝静脉 和其开口以上段 下腔静脉阻塞 性病变引起的常伴有 下腔静脉 高压 为特点的一种肝后门脉高压征。其发病因素主要包括:①先天性 大血管 畸形 ;②高凝和高粘状态;③ 毒素 ;④腔内非 血栓 性阻塞;⑤外源性压迫;⑥ 血管 壁病变;⑦ 横膈 因素;...
布加综合征 Budd-Chiari syndrome,BCS),又译 巴德-吉亚利综合征 ,是由各种原因所致 肝静脉 和其开口以上段 下腔静脉阻塞 性病变引起的常伴有 下腔静脉 高压 为特点的一种肝后门脉高压征。其发病因素主要包括:①先天性 大血管 畸形 ;②高凝和高粘状态;③ 毒素 ;④腔内非 血栓 性阻塞;⑤外源性压迫;⑥ 血管 壁病变;⑦ 横膈 因素;...
布加综合征 Budd-Chiari syndrome,BCS),又译 巴德-吉亚利综合征 ,是由各种原因所致 肝静脉 和其开口以上段 下腔静脉阻塞 性病变引起的常伴有 下腔静脉 高压 为特点的一种肝后门脉高压征。其发病因素主要包括:①先天性 大血管 畸形 ;②高凝和高粘状态;③ 毒素 ;④腔内非 血栓 性阻塞;⑤外源性压迫;⑥ 血管 壁病变;⑦ 横膈 因素;...
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