红细胞己糖激酶(HK)是细胞溶酶中的一种转移酶。
红细胞己糖激酶(HK)是细胞溶酶中的一种转移酶。
丙酮酸激酶(pyruvate kinase，PK)缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。
...型PK存在肝脏，与R-PK非常相似但不完全相同，M1型存在于肌肉、心脏和脑，M2-PK存在于白细胞和血小板，幼稚细胞中也有M2-PK。在PK缺乏症的某些患者的红细胞已发现有M2-PK的存在，PK突变型的异质性可以解释PK缺乏表型的大范围变异性。“古典”的PK缺乏，除酶活性减低外其余酶的特性均无异常。起先认为仅只是结构正常的酶产生过少而已，但进一步研究证明存在...
PK缺乏症应与其他红细胞酶病如G-6-PD缺乏症及血红蛋白病相鉴别。 白血病 、 再生障碍性贫血 、 骨髓增生异常综合征 ，化疗后都可以引起继发性PK缺乏，因此遗传性PK缺乏症(通常是杂合子)应与继发性PK缺乏症相鉴别，但有时此二者的鉴别相当困难，因为二者红细胞PK活性都是轻至中度降低，一般都没有明显的溶血表现，有时需要进行随诊和仔细分析。
...骨髓功能完全代偿，平时可能没有明显的贫血和其他表现。但查体时常有 黄疸 和 脾大 。一般贫血或黄疸首次发生于婴儿或儿童时期，不像G-6-PD缺乏的患者，PK缺乏症婴儿出现黄疸时总是伴有贫血且常有脾大，贫血程度通常比 遗传性球形红细胞增多症 患者更严重，常常需要输血。 诊断依赖于红细胞PK的活性测定在考虑PK缺乏症的诊断时要注意：①筛选PK活性的荧光斑点试验的...
... 在体外 水杨 酸盐反向影响PK缺陷性细胞的能量代谢，这种现象的临床意义一旦确定，则可以在严格的血液学监护下应用水杨酸盐。还观察到患严重PK缺乏症的女性病人应用口服避孕药时溶血增加。 4.异基因骨髓移植(Allo-BMT)或外周血干细胞移植(Allo-PBSCT)或 脐血 移植PK缺乏症所致严重 溶血性贫血 患者，如需反复输血才能维持生命，Allo-BMT或...
氨基己糖 hexosamine 也称为己 糖胺 。系 己糖 的 羟基 为氨基代换所形成的 化合物 之总称。即在 氨基葡萄糖 （ 葡糖胺 ）中，仅针对己糖这一名称而命名的。作为生物成分来说，N-乙酰的 衍生物 构成 多糖 的葡糖胺和 半乳糖胺 分布得最广，其他如 甘露糖胺 （N-乙酰甘露糖胺）则以N-乙酰 神经 氨（糖）酸的形态出现。但任何一种都是由于D-己糖...
氨基己糖 hexosamine 也称为己 糖胺 。系 己糖 的 羟基 为氨基代换所形成的 化合物 之总称。即在 氨基葡萄糖 （ 葡糖胺 ）中，仅针对己糖这一名称而命名的。作为生物成分来说，N-乙酰的 衍生物 构成 多糖 的葡糖胺和 半乳糖胺 分布得最广，其他如 甘露糖胺 （N-乙酰甘露糖胺）则以N-乙酰 神经 氨（糖）酸的形态出现。但任何一种都是由于D-己糖...
醛固酮缺乏症 (aldosterone deficiency)又称为低 醛固酮 血症 (hypoaldosteronism)，是由于醛固酮(aldosterone，ALD)分泌减少或者外周作用缺陷所致的一种 内分泌疾病 。临床上以 高血钾 、 低钠血症 、 低血容量 、 体位性低血压 和尿盐丢失为主要表现。醛固酮缺乏可能是 全肾 上腺 皮质功能减退 症的表现...
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