先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常（环形肌增多、纵形肌缺乏），导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻，梗阻段以上 输尿管扩张 并以盆腔段为最明显，又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。
诊断 本病由于缺乏特异性临床表现与体征，其确诊有赖于影像学检查。 鉴别 1. 膀胱输尿管反流 严重的膀胱输尿管反流可引起反流性巨输尿管，临床上表现为 腰酸 腰痛及 尿路感染 症状，但有排尿时腰痛加重现象。IVU检查显示患侧肾、 输尿管扩张 积水，并以下段输尿管更明显。行排尿期膀胱造影时可发现造影剂反流进入输尿管。 2. 输尿管结石 输尿管下段结石可引起肾、输...
西医治疗 成人先天性巨输尿管的治疗取决于 输尿管扩张 和肾功能损害的程度。 1.对输尿管扩张程度较轻而 肾积水 不明显者可随访观察。有文献报道约40%的病例可选择保守治疗。 2.如输尿管扩张明显而肾功能损害不重可行输尿管裁剪整形后膀胱再植术。术中应注意必须切除末端1～2cm的病变输尿管。裁剪时应部分切除输尿管下段外侧壁，长度相当于输尿管全长的1/3，但不能超...
...形 ，明确双侧 肾脏 有无 积水 。 先天性巨尿道症的并发症 本症常伴有其他泌尿系 畸形 ，如 肾积水 、 隐睾 、梅干腹 综合征 、 膀胱输尿管反流 等。 先天性巨尿道症的西医治疗 (一)治疗 早期治疗并发的上尿路 畸形 ，对扩张的巨 尿道 进行裁剪，紧缩，使其口径与正常尿道相符。如果有严重的 阴茎海绵体 缺乏，应考虑是否早期做 变性手术 。 (二)预后 ...
脐右偏上出现局限性包块，外观隆起，触之光滑而有弹性、轻压痛，其右下边界较清，此为极度扩张的胃窦，称“巨胃窦症”，乃是 急性胃扩张 特有的重要体征，可作为临床诊断的有力佐证。
先天性巨尿道症（congenital megalourethra）是指先天性无梗阻的尿道扩张。一般发生于阴茎体部尿道。本病少见，合并有尿道海绵体发育异常，有时也有阴茎海绵体发育异常。巨尿道可为独立的畸形，也常并发不同程度的 尿道下裂 及上尿路异常，尤其在梅干腹综合征中常见。常呈舟状（scaphoid）及梭状（fusiform）两型，往往伴有上尿路先天畸形。 ...
西医治疗 早期治疗并发的上尿路畸形，对扩张的巨尿道进行裁剪，紧缩，使其口径与正常尿道相符。如果有严重的阴茎海绵体缺乏，应考虑是否早期做变性手术。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
（一）发病原因 可能为胚胎期尿道皱褶处的中胚层发育不良引起，亦有认为是尿道板极度扩张所致。可分为两种类型： 1.舟状巨尿道 合并尿道海绵体发育异常。 2.梭形巨尿道 有阴茎、尿道海绵体发育不良。 以上2种巨尿道均可伴有肾发育不良、异常等并发症，而梭形巨尿道更可因并发其他严重畸形而致早期死亡。 （二）发病机制 目前暂无相关资料
巨痕症也叫蟹足肿或疤痕疙瘩，是纤维瘤的一种，是由纤维结缔组织过度增生的产物。
巨痣症也叫巨型先天性黑色素细胞痣巨痣，为皮肤的 先天性肿瘤 ，其面积广大可分布在身体各处。
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