巨人症和肢端肥大症是由于 脑垂体 中 生长激素 分泌过多,引起软组织、 骨骼 及 内脏 的 增生 肥大。发病在青春期前为 巨人症 ,以过度生长和身材奇高为特点。发病在青春期后则为 肢端肥大症 ,以面貌粗陋、手足肥大和 皮肤 粗厚等为特点。由于 体征 明显,外貌奇特,诊断多不困难。测定 血清 生长激素浓度,可获确诊。 巨人症和肢端肥大症的治疗相同,大致包括两部...
...,4h后回升至5ug/L以上。本病GH呈自主性分泌不受抑制。 (四)钙、磷测定:少数血清钙、磷增高,尿钙增高, 尿磷 降低。如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。 (五)X线检查: 头颅增大 ,颅骨板增厚;多数蝶鞍扩大、前后床突破坏;鼻窦增大,枕骨粗隆明显突出;四肢长骨末端 骨质增生 ,指骨顶部呈丛毛状增生。CT扫描有助于发现微腺瘤患者。
肢端肥大症 和 垂体 性 巨人症 又称垂体性巨大 畸形 (pituitary gigantism)、 生长激素 过多症。是由于儿童时期生长激素持续分泌过多,从而使 骨骼 、软组织、 内脏 生长过度及 代谢 改变所产生的体格发育异常。突出表现在骨骼快速增长,尤以 长骨 的增长为明显。身高远远超过正常范围。按西方标准,如在出生后头6个月,身高增长超过18cm或出...
...瘤压迫必须采取肿瘤切除术。若切除不彻底,局部症状虽然可缓解,但生长激素水平仍不下降,肿瘤继续生长。 2.GHRIH 已有人工合成,用于治疗 巨人症 有一定疗效,还可用溴隐亭抑制GH分泌,口服溴隐亭2.5mg可使GH保持低值6~7h之久,可3~4次/d。 3.放射疗法 压迫症状不明显者,外照射治疗有一定疗效。 4.激素治疗 青春期病儿可采用激素治疗,能促进骨骺...
肢端肥大症 病程较长,起病比较隐蔽,许多患者最初的表现是 乏力 ,多汗, 头痛 ,面容粗糙,手脚变大,皮肤增厚和其他一些外形外貌上的改变,通常不大会引起注意。从出现这些症状到获得诊断的平均时间可长达6~7年。患者常常因发生了 腕管综合征 或 视野缺损 时,方才考虑到 生长激素分泌过多 或垂体占位病变,并获得诊断。随着影像学技术的发展,垂体肿瘤的发现率有所上升...
肢端肥大症 和 巨人症 都是由于 生长激素 ( GH )的慢性高分泌状态所致,一般见于 垂体前叶 的分泌生长激素的 腺瘤 。患者的 骨骼 与软组织可过度生长,同时伴 内分泌 代谢 紊乱。在 骨骺 闭合前,表现为巨人症;在骨骺闭合后,则表现为肢端肥大症,如果在青春期发病,肢端肥大症与巨人症可同时并存。本病仅次于 垂体 无功能 性腺 瘤及 泌乳素 腺瘤,占 垂体...
...晚期甲状腺、肾上腺亦萎缩。胸腺呈现持久性增大。内脏中心、肝、胰、胃、肺、脾等皆巨大,肠增长,淋巴组织增生。 骨骼系统病变明显,有下列特征: 巨人症 的长骨增长和增粗, 肢端肥大症 的长骨骨骺增宽,外生骨 疣 。颅骨、鼻窦二者皆增大,巨人症患者为全面性增大,肢端肥大症者颅骨增厚,颧骨、枕骨隆突增厚增大,下颌骨明显向前下方伸长。脊柱骨软骨增生,骨膜骨化, 骨质疏...
...腕管综合征 ,表现为正中神经在腕管内受压时,出现正中神经分布区域 感觉障碍 ,手指 水肿 ,皮肤 紧张 、发亮及鱼际收缩等症状。 2. 肢端肥大症 患者常常伴发 骨质疏松 ,进一步加重骨骼的病变。在过量生长激素和IGF-Ⅰ的作用下,虽然肠道对钙的吸收增加,但尿中钙的丢失也增加,使得患者仍处于负钙平衡。成骨细胞和破骨细胞活性均增加,骨转换水平增高。反映骨胶原转...
肢端肥大症 和 巨人症 都是由于生长激素(GH)的慢性高分泌状态所致,一般见于垂体前叶的分泌生长激素的腺瘤。患者的骨骼与软组织可过度生长,同时伴内分泌代谢紊乱。在骨骺闭合前,表现为巨人症;在骨骺闭合后,则表现为肢端肥大症,如果在青春期发病,肢端肥大症与巨人症可同时并存。本病仅次于垂体无功能性腺瘤及泌乳素腺瘤,占 垂体瘤 的第三位。 【病理】 肢端肥大症大多为...
易并发肾上腺 皮质功能减退 ,性腺萎缩和性功能减退症、垂体前叶机能低下等症。
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