...晚期甲状腺、肾上腺亦萎缩。胸腺呈现持久性增大。内脏中心、肝、胰、胃、肺、脾等皆巨大,肠增长,淋巴组织增生。 骨骼系统病变明显,有下列特征: 巨人症 的长骨增长和增粗, 肢端肥大症 的长骨骨骺增宽,外生骨 疣 。颅骨、鼻窦二者皆增大,巨人症患者为全面性增大,肢端肥大症者颅骨增厚,颧骨、枕骨隆突增厚增大,下颌骨明显向前下方伸长。脊柱骨软骨增生,骨膜骨化, 骨质疏...
(一)治疗 巨人症 和 肢端肥大症 的治疗方法有3种:药物、手术和放疗。治疗目的是使GH浓度尽快恢复正常,缩小或稳定GH瘤体积,维持下丘脑、垂体的功能正常。 1.手术切除 尽管上述3种方法各有优缺点,有时须联合应用,但目前手术切除垂体GH瘤仍是其首选方法,手术治疗迅速,效果明显,较彻底,有可能痊愈。当然实际治疗效果与患者体内内分泌代谢紊乱、肿瘤大小、部位、侵...
肢端肥大症 和垂体性巨人症又称垂体性巨大畸形(pituitary gigantism)、生长激素过多症。是由于儿童时期生长激素持续分泌过多,从而使骨骼、软组织、内脏生长过度及代谢改变所产生的体格发育异常。突出表现在骨骼快速增长,尤以长骨的增长为明显。身高远远超过正常范围。 按西方标准,如在出生后头6个月,身高增长超过18cm或出生后6~12个月身高增长超过1...
肢端肥大症 和 巨人症 是由于生长激素的慢性高分泌状态所致,引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大及内分泌-代谢紊乱。本病有明显遗传倾向。应做好遗传病学预防工作。另本症预防及治疗感染对预后有重要关系,应随时注意。
...,早期不易发现,极少数患者起病隐匿,症状、体征不典型,使早期诊断存在一定困难。当怀疑是本病时,需做相应的检查。 鉴别 垂体巨大畸形需要与以下疾病鉴别: 1.儿童 性早熟 (precocious puberty) 早期有身高增长过快、骨龄超前,常伴有第二性征提早出现,血hGH正常可鉴别。 2.家族性身材高大(familial tall stature) 多数病...
巨人症和肢端肥大症是由于 脑垂体 中 生长激素 分泌过多,引起软组织、 骨骼 及 内脏 的 增生 肥大。发病在青春期前为 巨人症 ,以过度生长和身材奇高为特点。发病在青春期后则为 肢端肥大症 ,以面貌粗陋、手足肥大和 皮肤 粗厚等为特点。由于 体征 明显,外貌奇特,诊断多不困难。测定 血清 生长激素浓度,可获确诊。 巨人症和肢端肥大症的治疗相同,大致包括两部...
肢端肥大症 和 垂体 性 巨人症 又称垂体性巨大 畸形 (pituitary gigantism)、 生长激素 过多症。是由于儿童时期生长激素持续分泌过多,从而使 骨骼 、软组织、 内脏 生长过度及 代谢 改变所产生的体格发育异常。突出表现在骨骼快速增长,尤以 长骨 的增长为明显。身高远远超过正常范围。按西方标准,如在出生后头6个月,身高增长超过18cm或出...
...瘤压迫必须采取肿瘤切除术。若切除不彻底,局部症状虽然可缓解,但生长激素水平仍不下降,肿瘤继续生长。 2.GHRIH 已有人工合成,用于治疗 巨人症 有一定疗效,还可用溴隐亭抑制GH分泌,口服溴隐亭2.5mg可使GH保持低值6~7h之久,可3~4次/d。 3.放射疗法 压迫症状不明显者,外照射治疗有一定疗效。 4.激素治疗 青春期病儿可采用激素治疗,能促进骨骺...
起病缓慢,有异常身高增长和 体重增加 。临床表现由于hGH分泌增多及肿瘤本身对周围组织的影响所致。疾病发生开始,即发现患儿生长速度加快,尤其以长骨及手足增长较明显,身高增长速度远远超过正常人的身高限度,往往身高>2m。2岁以后的身高年增长速度>12cm/年。骨骺闭合后,骨骼渐变粗大,出现特殊面容,如眉弓突出、额骨增生肥厚、颧骨增大突起、下颌宽大向前、在咬合时...
...,4h后回升至5ug/L以上。本病GH呈自主性分泌不受抑制。 (四)钙、磷测定:少数血清钙、磷增高,尿钙增高, 尿磷 降低。如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。 (五)X线检查: 头颅增大 ,颅骨板增厚;多数蝶鞍扩大、前后床突破坏;鼻窦增大,枕骨粗隆明显突出;四肢长骨末端 骨质增生 ,指骨顶部呈丛毛状增生。CT扫描有助于发现微腺瘤患者。
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