单克隆丙种球蛋白病合并周围神经病，也称之为副蛋白血症周围神经病(paraproteinemic peripheral neuropathy)。 血液中出现过多的M蛋白时称为单克隆丙球病(monoclonal gammopathy)，又称免疫球蛋白病、副蛋白病或浆细胞病。血液中出现M蛋白对周围神经的病理意义在于M蛋白中包含一种或多种抗髓鞘或轴突膜的抗体，如抗M...
西医治疗 一、原则是用替代疗法，补充病人不能产生的抗体。方法是周期性地肌肉注射 人血 清免疫球蛋白，剂量为γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清IgG约12.0g/L。此方案虽只能维持病人血清IgG在2.0g/L水平，但有明显的治疗作用。长年反复注射，会引起局部注射部位瘢痕形成，偶尔 发热 、皮疹、 荨麻疹 、 哮喘 和 血压下降 等 休克 样反应，应及时按...
(一)治疗 1.恶性单克隆丙球病周围神经病的治疗参见表1。 2.良性单克隆丙球病中，IgG和IgA型M蛋白患者对大剂量的免疫球蛋白治疗有效，给药数天或数周后症状获得改善。 3.血浆交换、类固醇和其他免疫抑制治疗也能取得一定疗效。免疫吸附的方法能清除血液中的IgG抗体和补体，但有可能导致病情一过性加重，须每月进行1次。 4.IgM型良性单克隆丙球病对免疫抑制药...
单克隆丙种球蛋白病 合并 周围神经病 ，也称之为 副蛋白血 症周围神经病(paraproteinemic peripheral neuropathy)。 血液 中出现过多的M 蛋白 时称为单克隆丙球病(monoclonal gammopathy)，又称 免疫球蛋白 病、 副蛋白 病或 浆细胞 病。血液中出现M蛋白对 周围神经 的 病理 意义在于M蛋白中包含一...
X-连锁 丙种球蛋白 缺乏症(Bruton丙种球蛋白缺乏症)只在男孩发病，由于X 染色体 缺陷导致B 淋巴细胞减少 或缺乏，以及 抗体 水平很低。患该病的 婴儿 可出现肺、鼻窦和骨的 感染 ，通常由嗜血杆菌和 链球菌 引起，可发生少见的脑部 病毒感染 。然而，感染常常在婴儿6个月以后才出现，因为母体留在婴儿 血液 中的 保护性抗体 可维持到这段时间。如果患X...
先天性全丙种球蛋白低下血症 先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传，其缺陷在于前B 细胞分化 为B 细胞 的 分化 过程发生障碍。本病仅见于男性，又名Bruton。 治疗措施 原则是用替代 疗法 ，补充病人不能产生的 抗体 。方法是 周期性 地 肌肉注射 人血清 免疫球蛋白 ，剂量为γ 球蛋白 每月ml/kg。正常 血清 IgG约12.0g/L。此方案虽只...
疾病简介 先天性全丙种球蛋白低下血症 由性联隐性遗传，其缺陷在于前b细胞分化为b细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于，又名bruton。 【鉴别诊断】 1.婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症：①血清igg很低，而iga和igm正常。②外周血中b细胞计数正常。③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞，但有浆细胞样淋巴细胞。④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。 2.正...
单克隆丙种球蛋白病的实验室诊断主要依靠血液学和免疫学手段。其中免疫学检测尤为重要。一般，免疫球蛋白的多数分析测定技术都可用于丙种球蛋白病的检测。当临床上考虑为 多发性骨髓瘤 、 巨球蛋白血症 或其它浆细胞恶变疾病时，首先应该做血清蛋白区带电泳，如果发现有异常球蛋白区带，继而进行免疫球蛋白测定与免疫电泳，作进一步定量分析和免疫球蛋白分类鉴定。注意作追踪观察，以...
良性单克隆丙种球蛋白病（benignmonoclonalgammopathy）系指正常 人血 清中出现M蛋白，而不伴有浆细胞恶性增殖的疾病。本病一般无症状，可发生于50岁以上（5％）或70岁以上（8％）的正常人群中，这些病人只有很少数最终（有长达24年者）出现 多发性骨髓瘤 。与上述恶性病不同，本病的血清M蛋白水平一般不太高，不超过20mg/dl，不呈进行性...
单克隆丙种球蛋白病的实验室诊断主要依靠血液学和免疫学手段。其中免疫学检测尤为重要。一般，免疫球蛋白的多数分析测定技术都可用于丙种球蛋白病的检测。当临床上考虑为 多发性骨髓瘤 、 巨球蛋白血症 或其它浆细胞恶变疾病时，首先应该做血清蛋白区带电泳，如果发现有异常球蛋白区带，继而进行免疫球蛋白测定与免疫电泳，作进一步定量分析和免疫球蛋白分类鉴定。注意作追踪观察，以...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。