注射用丁二磺酸腺苷蛋氨酸 （Ademetionine 1,4 - Butanedisulfonate for Injection），商品名 思美泰 。适用于 肝硬化 前和肝硬化所致肝内胆汁郁积。适用于 妊娠期 肝内胆汁郁积。 本药品被归类到 肝硬化 等药品分类。 注射用丁二磺酸腺苷蛋氨酸的副作用（不良反应） 即使长期大量应用亦未见与本品相关的不良反应。改变用...
【药品名称】 通用名 ： 蛋氨酸重酒石酸胆碱片 曾用名： 利肝 生、 肝复 春片、 愈肝 宁片、神迪脂肝平片 汉语拼音： Dan’ansuan Chongjiushisuandanjian Pian 本品为 复方制剂 ，主要成份为每片含： 蛋氨酸 （ C 5 H 11 NO 2 S ） 100mg ， 重酒石酸胆碱 （ C 9 H 19 NO 7 ） 100...
蛋氨酸吸收不良综合征也称干蛇麻尿症(oasthousedisease)Smith和Strang(1958)首先报道，代谢缺陷是肠道内蛋氨酸转移功能障碍，也可影响其他氨基酸代谢常在婴儿期起病，智能发育迟滞，全身毛发纤细色淡伴发作性呼吸加快 发热 及痫性发作可有全身伸直性痉挛状态。尿中有干 芹菜 或熬糖的特殊气味色谱法分析为大量γ-羟基丁酸及多种氨基酸粪便中有大...
犬尿氨酸 kynurenine 古武弥四郎、岩尾次郎（1931）在饲以 色氨酸 的兔尿中发现L-型犬尿氨酸，证明是色氨酸的 代谢 中间产物。在360毫微米有特异的吸收。在动物体内变为犬尿 喹啉酸 ，另外经过3-羟犬 尿酸 变为黄尼 烯酸 、 烟酸 等，还经过乙酞CoA而完全分解。 果蝇 或蚕等昆虫的眼和卵的出现、色素作用物质（V+物质）（A．F．J．Bute...
【病因】 不明。可能为蛋氨酸转运异常所致，肠壁吸收氨基酸先天性缺陷，造成蛋氨酸淤滞于肠道，分解为a一羟丁酸，吸收入血经尿排出。
...小板减少 及 代谢性酸中毒 ，尿中排出大量胱硫醚有的患者可不出现神经系统症状智力发育正常。本病应用大量维生素B6治疗可获得较好疗效。 2.高蛋氨酸血症(hypermethioninemia)Perry等(1965)首先描述，代谢缺陷可能系由于蛋氨酸腺苷转移酶活性缺乏常发生在同一家族，婴儿出生2个月内出现 易激惹 、躁动，并逐渐出现 嗜睡 、痫性发作，体表常有...
【临床表现】婴儿期发病。严重的智力障碍、对刺激无反应、 肌张力减低 、 抽搐 发作。反复发作全身性 水肿 和 呼吸急促 、 发热 、 腹痛 、 腹泻 、肤色变浅、毛发细白。尿中有特殊啤酒味。
胱氨酸尿 是一种罕见的 疾病 ，由于 胱氨酸 排入尿中，常常在尿路形成 胱氨酸结石 。 胱氨酸尿是 肾小管 的遗传性缺陷所致。引起胱氨酸尿的遗传 基因 是隐性的，因此这种疾病必须具有两个异常的遗传基因，分别来自父、母双方。携带这种基因但未患本病的个体具有一个正常和一个异常的基因。这些基因 携带者 尿中可排出比正常人量多的胱氨酸，但很少形成 结石 。 症状 和...
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