胆色素(bilepigment)是含铁卟啉化合物在体内分解代谢的产物，包括胆红素(bilirubin)胆绿素(biliverdin)、胆素原(bilinogen)和胆素(bilin)等化合物。其中，除胆素原族化合物无色外，其余均有一定颜色，故统称胆色素。胆红素是 胆汁 中的主要色素，胆色素代谢以胆红素代谢为主心。肝脏在胆色素代谢中起着重要作用。
胆色素(bilepigment)是含铁卟啉化合物在体内分解代谢的产物，包括胆红素(bilirubin)胆绿素(biliverdin)、胆素原(bilinogen)和胆素(bilin)等化合物。其中，除胆素原族化合物无色外，其余均有一定颜色，故统称胆色素。胆红素是 胆汁 中的主要色素，胆色素代谢以胆红素代谢为主心。肝脏在胆色素代谢中起着重要作用。
首先复习一下胆色素的正常代谢过程（图15－6）。 图15－6 正常胆色素代谢途径 UDP：尿嘧啶核苷二磷酸UDPGA：尿嘧啶核苷二磷酸- 葡萄 糖醛酸基转移酶 （一）胆红素的来源 80－85％的胆红素来自衰老的红细胞崩解。约15％左右是由在造血过程中尚未成熟的红细胞在骨髓中被破坏（骨髓内无效性红细胞生成）而形成的。少量来自含血红素蛋白（hemoprotein...
此部分内容包含以下子章节，请点击标题阅读: 未结合胆红素生成过多 肝细胞对胆红素摄取障碍 肝细胞内胆红素结合障碍 肝细胞对胆红素分泌障碍 胆汁的分泌和排泄障碍 肝细胞对胆红素的摄取、结合和胆汁分泌综合性障碍
本病大部分为常染色体显性遗传，无特殊预防方法。
血片中球形红细胞不多的病例，应注意与自身免疫性疾病相鉴别。
一、临床表现 主要表现为 贫血 、多次发作性 黄疸 及脾脏肿大，本综合征常于幼年时期即可出现，部分患者直至中年因症状加重而被发现。儿童期常因感染而使贫血发作。溶血发作期间，由于骨髓的代偿功能很旺盛，贫血可能很轻微或不存在，易被忽视。溶血发作时可出现黄疸，但轻重不一。几乎所有患者均有脾脏肿大，多为轻度至中度肿大，肝脏可有轻度肿大或不肿大。感染、劳累或情绪激动可
脾切除是治疗 贫血 的最有效方法，脾切除后过度溶血停止，红细胞寿命接近正常。
病因学：遗传性先天性缺陷疾病。
易出现溶血危象、 胆石症 、 痛风 、顽固的踝部 溃疡 或下肢 红斑 性溃疡等并发症。
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