肾性尿崩症 概述 肾性或肾源性 尿崩症 (nephrogenicdiabetesinsipidurndi)是一种少见的遗传病，由于肾脏集合管对抗 利尿 激素不起反应而致尿浓缩障碍，出现 多饮 、 多尿 和尿比重降低。 本症在我国较少报导。北京儿童医院共收治18例，部分病例有明显家族史。也见一家姐妹5人中4人均患本病的报道。 尿崩 症是因抗利尿激素(又称加压素...
...透压和尿渗透压关系的估价 血奖学金和尿渗透压的正常关系如果一个 多尿 病人数次同时测定血和尿的渗透压均落在阴影的右岕，则这个病人患有中枢性 尿崩症 或 肾性尿崩症 。如果对注射血管加压素的反应低于正常(见下述禁水试验)或者血或尿avp浓度增加则诊断为 肾性尿崩 症。血和尿的渗透压关系很有用处，尤其在神经外科术后或头部外伤后运用两者的关系可很快鉴别 尿崩 症与...
【病因学】 1.原发性(原因不明或特发性 尿崩症 ) 尿崩 症约占1/3～1/2不等。通常在儿童起病，很少(<20%)伴有垂体前叶功能减退。这一诊断只有经过仔细寻找继发原因不存在时才能确定。当存在垂体前叶功能减退或高泌乳素血症或经放射学检查具有蝶鞍内或蝶鞍上病变证据时，应尽可能地寻找原因，密切随访找不到原发因素的时间越长，原发性尿崩症的诊断截止肯定。有报道原...
尿崩症 确立后，必须将中枢性 尿崩 症、 肾性尿崩症 、精神性 多饮 和其他原因引起的多饮相鉴别： 1、中枢性尿崩症：中枢性尿崩症诊断一旦成立，应进一步明确是部分性还是完全性；无论是部分性还是完全性中枢性尿崩症，都应该努力寻找病因学依据，可通过测视力、视野，脑部(包括下丘脑-垂体部位)的电脑断层扫描和核磁共振等检查协助诊断。 如果没有确切的脑部和下丘脑-垂体...
肾性或肾源性 尿崩症 (nephrogenicdiabetesinsipidurndi)是一种少见的遗传病，由于肾脏集合管对抗 利尿 激素不起反应而致尿浓缩障碍，出现 多饮 、 多尿 和尿比重降低。 本症在我国较少报导。部分病例有明显家族史。也见一家姐妹5人中4人均患本病的报道。
治疗原则： 1.激素替代疗法。 2.抗 利尿 药治疗。 3.继发性 尿崩症 同时进行病因治疗。 4.对症支持治疗。 (一)水剂加压素 尿崩 症可用激素替代治疗。血管加压素口服无效。水剂血管加压素5～10u皮下注射，作用可持续3～6小时。这种制剂常用于神智不清的继发于脑外伤或神经外科术后起病的尿崩症患者的最初治疗。因其药效短，可识别神经垂体功能的恢复，防止接近...
1、 尿崩症 的诊断要点①尿量多，可达8-10l/d或更多。②低渗尿，尿渗透压低于血浆渗透压，一般低于200mosm/l；尿比重低，多在1.005-1.003以下。③饮水不足时，常有 高钠血症 ，伴 高尿酸血症 ，提示avp缺乏，尿酸清除减少致 血尿 酸升高。④应用兴奋avp释放的刺激不能使尿量减少，不能使尿比重和渗透压显著增高。⑤应用avp治疗有明显效果，...
...素的生理 1、avp的合成与代谢 血管加压素在下视丘视上核室旁核神经元内合成，其最初产物为前激素原，进入高尔基体内形成激素原后者被包裹在神经分泌囊泡内。囊泡沿神经垂体束轴突流向神经垂体，在流劝过程中通过酶的作用产生活性九肽即精氨酸血管加压素(argininevasopressin,avp)和一种分子量(neurophysin)以及一种39个氨基酸组成的糖肽。...
尿崩症 的主要症状虽然与的症状非常相似，但 尿崩 症是由于缺乏另一种完全不同的荷尔蒙所致，它与血糖和能量运用完全无关。 大多数患儿是因为垂体没能分泌抗 利尿 激素导致尿崩症的发生，也有的是因为垂体受伤，只有有少数病例是由垂体长瘤引起。 尿崩症的症状包括：经常口渴、常排解大量颜色较淡，并且很稀的尿液、排尿过多可能会造成 脱水 现象。 如果孩子出现上述的任何一种...
由于妊娠时糖皮质激素分泌增多，使adh需求量增加，故在妊娠中期出现明显的 尿崩症 表现，妊娠后期或分娩后可因下丘脑-垂体受到兴奋而使症状减轻。如病人有室旁核明显受累可出现子宫 无力 和 乳汁 少。
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